BỆNH VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI

Van động mạch phổi là van tổ chim ngăn cách động mạch

phổi với thất phải. Rối loạn hoạt động van động mạch phổi sẽ

gây tác động có hại lên chức năng của thất phải. Bình thường, tỷ

lệ hở van động mạch phổi phát hiện bằng siêu âm Doppler tim ở

người  bình  thường khá cao, song chỉ có một số ít bệnh lý van

động mạch phổi (hở hoặc hẹp) thực sự gây ảnh hưởng đến tình

trạng  huyết  động  của  tim  phải  và  gây  rối  loạn  chức  năng  thất phải.

I.    Hẹp van động mạch phổi đơn thuần (HP)

A.  Triệu chứng lâm sàng

1.   Các triệu chứng suy tim phải và khó thở khi gắng sức

thường xuất hiện ở tuổi 30-40 nếu bệnh không được

phát hiện và điều trị từ trước.

2.   Triệu chứng điển hình là tiếng thổi tâm thu tống máu

ở  khoang  liên  sườn  3-4  trái,  giảm  cường  độ  khi  hít

vào  (do  giảm  chênh  áp  qua  van  động  mạch  phổi)

đồng thời giảm cường độ hoặc mất hẳn tiếng T2. 

3.   Triệu  chứng  suy  tim  phải  biểu  hiện  ở  giai  đoạn muộn.

B.  Điện tâm đồ

1.   Hình ảnh điện tim bình thường nếu HP nhẹ.

2.   Trục phải, dày thất phải khi HP mức độ từ vừa-nặng.

Mức độ dày thất phải trên điện tim có liên quan khá

chặt với mức độ nặng của HP. Trường hợp hẹp khít

van ĐMP, có thể gặp hình ảnh dày nhĩ phải.

C.  Chụp  tim  phổi:  bóng  tim  không  to,  cung  động  mạch

phổi  phồng  rõ  (giãn  ĐMP  sau  hẹp),  máu  lên  phổi  ít.

Bóng tim sẽ to khi đã có suy tim.

D.  Nguyên nhân 

1.   Hẹp  van  động  mạch  phổi  bẩm  sinh  là  dạng  bệnh  lý

hay gặp nhất (chiếm tỷ lệ 10% trong số các bệnh tim

bẩm sinh).

2.   Di chứng thấp tim: dính mép van gây hẹp van. Cần

lưu  ý  rằng  van  động  mạch  phổi  là  van  ít  bị  ảnh

hưởng nhất do bệnh thấp tim.

3.   Hẹp  thứ  phát  do  hội  chứng  u  carcinoid  gây  thâm

nhiễm lá van ĐMP.

4.   Giả  hẹp  van  động  mạch  phổi  trong  trường  hợp  tắc

nghẽn đường tống máu thất phải do u trong tim hoặc

túi phình xoang Valsalva.

E.  Chẩn đoán: 

1.   Siêu âm Doppler tim rất có giá trị để chẩn đoán xác

định và lượng giá mức độ hẹp van động mạch phổi. 

a.   Van động mạch phổi thấy rõ nhất ở mặt cắt trục

ngắn cạnh ức trái hoặc dưới sườn. Nếu hình ảnh

qua thành ngực có chất lượng kém, có thể dùng

siêu âm tim qua thực quản. 

b.   Siêu  âm  Doppler  tim  cho  phép  đánh  giá  tình

trạng van động mạch phổi (van dày, vôi, hạn chế

vận động ở người lớn; lá van không vôi, mở dạng

vòm ở trẻ con) và thất phải (bình thường hoặc phì

đại  phụ  thuộc  vào  mức  độ  hẹp  van  động  mạch

phổi và thời gian bị bệnh).

2.   Mức độ hẹp van động mạch phổi được phân loại dựa

trên  chênh  áp  tối  đa  đỉnh-đỉnh  qua  van  động  mạch

phổi  đo  bằng  phổ  Doppler  liên  tục  (tính  theo  công

thức của Bernoulli). Hiện tại, siêu âm Doppler tim đã

được xem như một phương pháp chuẩn để đánh giá

mức  độ  hẹp  van  (tương  quan  rất  chặt  so  với  tiêu

chuẩn vàng là thông tim). Hẹp van ĐMP chia thành

các mức độ như sau:

a.   Hẹp nhẹ: khi chênh áp tối đa qua van ĐMP < 40 mmHg

b.   Hẹp vừa: khi chênh áp tối đa từ 40 đến 80 mmHg

c.   Hẹp khít (nặng): khi chênh áp tối đa ≥ 80 mmHg.

F.  Điều trị

1.   Hẹp van động mạch phổi mức độ từ nhẹ đến vừa có

tiên lượng rất tốt và rất ít khi cần can thiệp.

2.   Hẹp van động mạch phổi nặng hoặc suy tim phải thứ

phát  thường  biểu  hiện  sau  tuổi  40  hoặc  50  dù  có

nhiều dạng bệnh biểu hiện ngay từ nhỏ. Phương pháp

điều trị chính là nong van động mạch phổi bằng bóng

qua  da,  có  kết  quả  khả  quan,  nói  chung  giảm  được

75%  chênh  áp  qua  van.  Tiên  lượng  lâu  dài  và  tỷ  lệ

sống còn sau can thiệp hoàn toàn phụ thuộc vào tình

trạng chức năng thất phải khi nong van. 

3.   Hẹp  van  động  mạch  phổi  thứ  phát  do  hội  chứng

carcinoid  có  tiên  lượng  rất  xấu  (thời  gian  sống  sót

trung  bình  sau  khi  chẩn  đoán  bệnh  chỉ  được  1,6

năm),  hầu  như  không  đáp  ứng  với  nong  van  bằng

bóng nên nói chung phải thay van.

II.  Hở van động mạch phổi (HoP)

A.  Triệu chứng lâm sàng

1.   Thường  có  biểu  hiện  khó  thở  khi  gắng  sức  và  triệu

chứng của suy tim phải.

2.   Nghe tim:

a.   Thổi  tâm  trương  âm  sắc  thấp,  nghe  rõ  nhất  ở

khoang  liên  sườn  3-4  trái  kèm  T2  tách  đôi,  tăng

lên khi hít vào và nếu có tăng áp động mạch phổi

thì T2 mạnh. 

b.   Tiếng  thổi  của  Graham  Steell  là  tiếng  thổi  tâm

trương  giảm  dần  về  cường  độ,  có  âm  sắc  cao,

xuất  hiện  ngay  sau  tiếng  T2,  là  tiếng  thổi  điển

hình  khi  áp  lực  động  mạch  phổi  vượt  quá  70

mmHg đồng thời có hở van ĐMP. 

3.   Ngoài ra có thể phát hiện được các triệu chứng của suy tim phải.

B.  Nguyên nhân

1.   Khác với hẹp van, hở van động mạch phổi rất ít khi

do nguyên nhân bẩm sinh như không có lá van, thiểu

sản hay thủng lá van ĐMP.

2.   Thường  gặp  là  các  bệnh  tim  mắc  phải  gây  hở  van

động mạch phổi: hàng đầu là hẹp van hai lá, u nhầy

nhĩ trái gây tăng áp lực động mạch phổi, sau đó là do

viêm  nội  tâm  mạc  nhiễm  khuẩn.  U  carcinoid  hoặc

thấp tim cũng có thể gây HoP song thường gây hẹp

van  nhiều  hơn.  Còn  gặp  HoP  thứ  phát  trong  hội

chứng Marfan do giãn động mạch phổi. 

C.  Chẩn đoán: chủ yếu bằng siêu âm Doppler tim.

1.   Van động mạch phổi nhìn thấy rõ nhất ở mặt cắt trục

ngắn cạnh ức trái hoặc dưới sườn. Đa số người bình

thường đều có một dòng phụt ngược nhỏ do hở van

động mạch phổi rất nhẹ. Dòng HoP này chỉ được coi

là đáng kể khi phụt sâu vào thất phải 1-2 cm và kéo

dài ≥ 75% thời kỳ tâm trương. Doppler xung cũng có

thể dùng để thăm dò dòng phụt ngược trong thời kỳ tâm trương. 

2.   Không  giảm  vận  tốc  dòng  hở  trong  thời  kỳ  tâm

trương là dấu hiệu gợi ý tăng áp lực động mạch phổi

gây ra hở van. Biểu hiện khác của tăng áp lực động

mạch phổi trên siêu âm tim là hiện tượng mất sóng a

và sự đóng nhẹ van ĐMP giữa tâm thu trên siêu âm

TM cũng như trên phổ Doppler dòng chảy qua van.

3.   Áp  lực  ĐMP  tâm  thu  có  thể  ước  tính  dựa  trên  phổ

Doppler  của  dòng  hở  van  ba  lá.  Áp  lực  ĐMP  cuối

tâm trương (ALĐMPCTTr) có thể tính được khi ghi

được phổ của hở van động mạch phổi, dựa theo công

thức:

ALĐMPCTTr = 4(VPR-E)2 + ALTP

Trong  đó  ALTP  là  áp  lực  thất  phải  và  thường  =  10

mmHg; VPR-E là vận tốc dòng HoP cuối tâm trương. 

Tương  tự  như  vậy,  ta  cũng  có  thể  tính  được  áp  lực

trung  bình  của  ĐMP  (ALĐMPTB)  căn  cứ  vào  vận

tốc đầu tâm trương của dòng hở phổi dựa theo công

thức sau:

  ALĐMPTB = 4(VPR-P)2 + ALTP

Trong  đó  ALTP  là  áp  lực  thất  phải  và  thường  =  10

mmHg; VPR-P là vận tốc dòng HoP đầu tâm trương.

4.   Hiện  tượng  giảm  vận  tốc  dòng  hở  phổi  ở  kỳ  tâm

trương thường gợi ý có dị dạng của van ĐMP.

D.  Điều trị

1.   Hở  van  động  mạch  phổi  tiên  phát  có  tiên  lượng  rất

tốt, ít khi cần xử trí trừ phi gây ra suy thất phải.

2.   Hở  van  ĐMP  thứ  phát:  tiên  lượng  hoàn  toàn  phụ

thuộc vào diễn biến của bệnh chính như hẹp van hai

lá khít, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, u carcinoid,

tăng  áp  lực  động  mạch  phổi...  Điều  trị  ngoại  khoa

bằng thay van hoặc sửa vòng van động mạch phổi chỉ

được áp dụng trong một số trường hợp rất hãn hữu.