Mã ICD10: G20

1. ĐỊNH NGHĨA
- Bệnh Parkinson là bệnh lý thoái hóa thần kinh trung ương tiến triển nặng dần. Bệnh xảy ra do sự mất các neurone trong chất đen ở thân não, các neurone này chứa các chất dẫn truyền thần kinh là dopamin.
- Phân loại theo Hoehn và Yahr:
+ Giai đoạn 1: triệu chứng một bên.
+ Giai đoạn 2: triệu chứng hai bên và còn phản xạ tư thế.
+ Giai đoạn 3: triệu chứng hai bên và rối loạn phản xạ tự thế nhưng còn khả năng di chuyển độc lập
+ Giai đoạn 4: triệu chứng trầm trọng đòi hỏi sự giúp đỡ của người thân.
+ Giai đoạn 5: nằm tại giường, di chuyển bằng xe lăn.

2. NGUYÊN NHÂN
Cho đến nay, nguyên nhân bệnh Parkinson vẫn còn chưa rõ, có nhiều giả thuyết cho rằng:
- Yếu tố di truyền: di truyền trội hoặc lặn, nguy cơ có di truyền khi tiền căn gia đình mắc bệnh trước 50 tuổi.
- Có sự tạo các gốc tự do và gây ra stress, oxy hóa tại thể nhạt, liềm đến. Cũng đã chứng minh men monoamine oxydase B phân hủy dopamin thành những chất oxy hóa gây thoái hóa tế bào thần kinh.
- Yếu tố môi trường: do nhiễm độc thuốc diệt cỏ, côn trùng chứa methylphenyl-tetrahydropyridine (MPTP) hay chất diệt côn trùng rotenon gây tổn thương chọn lọc neurone chủ vận dopamin.

3. CHẨN ĐOÁN
3.1. Tiêu chuẩn chẩn đoán: đòi hỏi các điều kiện:
- Thứ 1: hiện diện tối thiểu 2 trong số những biểu hiện chủ yếu của hội chứng Parkinson (run khi nghỉ, chậm vận động, cứng đờ, tư thế khom, cứng, mất phản xạ tư thế).
- Thứ 2: không có bệnh sử, tiền căn gây ra hội chứng Parkinson (viêm não, đột quỵ, chấn thương đầu, không đáp ứng Levodopa...)
- Thứ 3: không có thất điều tiểu não, liệt vận nhãn dọc và các biểu hiện tổn thương thần kinh thực vật nặng.
- Thứ 4: đáp ứng tốt Levodopa.
- Thứ 5: MRI sọ não không có nhồi máu não lỗ khuyết, đầu nước áp lực bình thường, teo não.
3.2. Chẩn đoán cận lâm sàng
- MRI sọ não: trong bệnh Parkinson hình ảnh MRI sọ não hoàn toàn bình thường, còn trong hội chứng Parkinson tùy bệnh sẽ có kết quả bất thường trên MRI.
3.3. Chẩn đoán phân biệt
- Một số bệnh lý có thể biểu hiện bằng hội chứng Parkinson và chẩn đoán xác định thường được hỏi kỹ bệnh sử, khám thần kinh và làm cận lâm sàng.
- Các nguyên nhân của hội chứng Parkinson:
+ Hội chứng Parkinson nguyên phát:
♧ Bệnh Parkinson
♧ Bệnh Parkinson người trẻ
+ Hội chứng Parkinson thứ phát:
♧ Mạch máu, do thuốc, nhiễm trùng, chấn thương, ngộ độc, đầu nước áp lực bình thường...
+ Hội chứng Parkinson plus:
♧ Thoái hóa nhiều hệ thống, liệt trên nhân tiến triển, thoái hóa vỏ não - hạch nền
♧ Bệnh Alzheimer
+ Hội chứng parkinson do bệnh thoái hóa di truyền:
♧ Bệnh Wilson
♧ Bệnh Huntington

4. ĐIỀU TRỊ
4.1. Liệu pháp không dùng thuốc
- Giáo dục về tâm lý tình trạng bệnh cho bệnh nhân hiểu ngay từ đầu.
- Tập luyện vận động, tạo điều kiện cho bệnh nhân tự sinh hoạt trong môi trường gia đình và xã hội, tập đi, tập vận động khớp, tập tư thế.
- Chế độ ăn: đủ chất, ít đạm.
4.2. Liệu pháp dùng thuốc - điều trị triệu chứng
4.2.1. Levodopa
- Là thuốc hiệu quả nhất làm giảm triệu chứng Parkinson
- Có 2 dạng: phóng thích tức thì (IR) và phóng thích có kiểm soát (CR).
- Cần dùng kèm Carbidopa hoặc Benserazide để ức chế men decarboxylase ngoại biên, nhằm giảm tác dụng phụ và tăng lượng thuốc vào não.
- Liều: Madopar 250 mg khởi đầu 1/4 viên x 2-3 lần/ngày, tăng dần liều tùy đáp ứng bệnh nhân.
4.2.2. Thuốc đồng vận dopamin
- Đứng hàng thứ 2 sau Levodopa về hiệu quả kiểm soát các triệu chứng chính của Parkinson
- Có thời gian bán hủy dài hơn
- Các thuốc hiện có:
+ Bromocriptine (Parlodel ®): 7,5-40 mg/ngày
+ Pergolide (Permax ®): 0,75-4 mg/ngày
+ Pramipexole (Sifrol ®): 1,5-4,5 mg/ngày
+ Piribedil (Trivastal)
+ Rotigolin (Neupro ®): miếng dán da.
4.2.3. Ức chế Catechol_0_Methyltransferase (COMT)
- Entacarpone (Compton): hiện nay ở Việt Nam có dạng viên kết hợp STALEVO ® (Levodopa, Entacapone, Carbidopa) dùng nguyên viên không bẻ nhỏ.
4.2.4. Thuốc kháng Cholinergic (Trihexyphenidyl)
- Chỉ điều trị triệu chứng run, khuyến cáo không sử dụng Trihexyphenidyl cho người > 70 tuổi.
4.2.5. Thuốc ức chế beta
- Propranolol được xem là có hiệu quả hơn so những thuốc chống Cholinergic trong điều trị run, nên dùng liều nhỏ tăng dần.
4.3. Điều trị Parkinson theo từng giai đoạn
4.3.1. Điều trị Parkinson giai đoạn sớm
- Điều trị triệu chứng run, dáng đi, thay đổi chữ viết, nước dãi chảy nhiều. Điều trị dựa vào nhóm đồng vận dopamin hoặc đôi khi dùng Levodopa hoặc các nhóm khác.
4.3.2. Điều trị Parkinson giai đoạn có biến động
- Giai đoạn này các thuốc điều trị giai đoạn sớm không còn kiểm soát được các triệu chứng và kèm theo một số biến chứng vận động do Levodopa dao động về vận động và loạn động:
+ Hiện tượng on-off: sự xuất hiện luân phiên tình trạng cứng cơ và tình trạng tăng hoạt động. Sự xuất hiện này biến mất đột ngột chứ không từ từ như giảm vận động cuối liều.
♧ Xử trí: sử dụng Levodopa dạng viên nhai hoặc thuốc nước, kết hợp thêm COMT và chủ vận dopamin.
+ Giảm tác dụng cuối liều (wearing off): thường xảy ra sau khi dùng thuốc 3 đến 6 giờ thì các cơ cứng dần, khoảng 3 đến 4 lần/ngày.
♧ Xử trí: giảm liều và tăng số lần uống Levodopa, sử dụng CR dạng nước, thêm đồng vận dopamin (Piribedil, Bromocryptine), thêm ức chế COMT.
+ Hiện tượng đông cứng (freezing): là hiện tượng co cứng cơ toàn thân xảy ra đột ngột, thường làm bệnh nhân bị té, ở dạng xoắn vặn (dystonia) hay múa giật (chorea), xảy ra ở tay, chân, mặt, thân mình, có thể phối hợp hiện tượng on-off.
♧ Xử trí: giảm liều Levodopa hay dùng Levodopa tác dụng chậm và các chủ vận dopamin.
- Loạn tâm thần:
+ Ảo giác, hoang tưởng, trầm cảm do hậu quả các thuốc điều trị
+ Xử trí: clozapine, các thuốc chống trầm cảm 3 vòng
- Sa sút trí tuệ, các triệu chứng khác:
+ Chóng mặt, nuốt khó, nói khó, táo bón, tiểu không tự chủ, bí tiểu.
+ Xử trí: ngưng thuốc anticholinergic.
4.4. Điều trị phẫu thuật: chưa thực hiện tại bệnh viện.
- Thủ thuật rạch cầu nhạt
- Thủ thuật rạch đồi thị
- Kích thích não sâu: thực hiện tại Bệnh viện Nguyễn Tri Phương.

5. TIÊN LƯỢNG
Parkinson là bệnh làm giảm tuổi thọ con người, bệnh bắt đầu từ giai đoạn nhẹ đến nặng dần và bị tàn phế hoàn toàn có thể trong vòng 10 đến 20 năm, điều trị sẽ giúp giảm nhẹ triệu chứng và chậm diễn tiến triển bệnh, với những nghiên cứu và biện pháp phẫu thuật mới hy vọng rằng một ngày nào đó chúng ta có thể ngăn ngừa hoặc điều trị được bệnh Parkinson.