ĐAU DÂY THẦN KINH V

1. Đại cương

Bệnh đau dây thần kinh V (trigerminal neuralgia - tic douloureux) là một loại đau cấp tính, thường gặp vùng mặt, miệng. Nguyên nhân chính xác của bệnh còn chưa rõ và thường bị chẩn đoán nhầm với đau răng dẫn đến nhổ răng sai chỉ định, vô ích.

Jurjani, một thầy thuốc người Ả rập là người đầu tiên mô tả bệnh lý này. Ông cho rằng sự chèn ép mạch máu là nguyên nhân gây những cơn đau như vậy. Nicolaus André là người đầu tiên đã mô tả chi tiết cơn đau dây thần kinh tam thoa điển hình, và ông đã nhận diện nó như là một bản chất lâm sàng và gọi là tic douloureux. Vào năm 1898, Tiffany đã mô tả đau thường liên quan bên phải và ở nhánh hàm trên và hàm dưới của dây V.

2. Giải phẫu dây thần kinh V

Đây là thần kinh sọ lớn nhất. Thần kinh tam thoa có 1 nhân vận động, 3 nhân cảm giác kéo dài dọc suốt thân não. Nhân cảm giác chính nằm ở mặt bên cầu não, nhân gai tam thoa nằm ở hành não và tủy cổ cao, nhân trung não ở phần cầu não trên và trung não. Nhân vận động ở phía trong nhân cảm giác chính tại cầu não.

Thần kinh V thoát ra ở mặt trước bên của cầu não với rễ cảm giác lớn và rễ vận động nhỏ hơn, sau đó thần kinh băng qua bể trước cầu não. Điểm thay đổi giửa myelin trung ương và ngoại biên của dây V gọi là vùng vào của rễ thần kinh V (điểm này thường là nơi bị chèn ép bởi các mạch máu xoắn và có thể là nguyên nhân gây đau). Sau đó các sợi tỏa thành hạch Gasser ở bên xoang hang và chia thành 3 nhánh (tam thoa), nhánh ổ mắt, nhánh hàm trên và nhánh hàm dưới. Trên lâm sàng thường gặp đau nhánh hàm trên hoặc hàm dưới, rất ít khi gặp đau nhánh ổ mắt (theo Patten là 5%).

3. Dịch tễ học

Thường gặp ở nữ nhiều hơn nam, tỷ lệ trung bình ở nam khoảng 2,7/100.000 dân/năm và ở nữ là 5/100.000 dân/năm.

Lứa tuổi khởi phất bệnh thường là 50-70, nhiều nhất là 75 tuổi, dưới 40 tỷ lệ thấp hơn 10% số bệnh nhân, và thường là gặp trên bệnh nhân bị xơ cứng rải rác do hiện tượng mất myelin của dây V ở cầu não.

4. Triệu chứng lâm sàng

Đau dây V thể hiện như là một cơn đau đột ngột, cấp tính, chỉ 1 bên mặt (95% trường hợp), bên phải hay gặp nhiều gấp 5 lần bên trái, thường gặp là hàm dưới, má, gò má, môi. Cơn đau có thể tự xuất hiện hay bị kích thích do ăn nhai hay chạm nhẹ vào vùng nào đó trên mặt như là rửa mặt, cạo râu... Các vùng này gọi là vùng cò súng (trigger zone). Tuy nhiên những kích thích mạnh như nắn bóp hay nhiệt không tạo ra cơn đau. Bệnh nhân có thể chỉ ra vị trí đau một cách khá rõ ràng.

Tính chất đau thường dữ dội, đập theo nhịp mạch, có thể lan theo đường đi của dây V, xuất hiện đột ngột, kéo dài vài giây và biến mất cũng đột ngột. Đau có thể làm bệnh nhân không dám ăn uống hay nói chuyện. Số lượng cơn đau có thể thay đổi từ ít hơn 1 cơn/ ngày đến hàng chục cơn/ngày. Các đợt đau có thể kéo dài vài tuần, tháng xen vào là những đợt hoàn toàn không triệu chứng.

Bệnh nhân không đau, không tê bì hay dị cảm tại vùng đau giữa các cơn.

Trong những trường hợp nặng, cơn đau có thể xảy ra từng cụm trên giai đoạn vài giờ. Trong thời gian này, bn gần như bị đau liên tục.

Triệu chứng có khuynh hướng nặng lên theo thời gian, tuy nhiên triệu chứng thường thoái lui trong quá trình sớm của bệnh; một số bệnh nhân không có triệu chứng trong giai đoạn vài tháng hay vài năm. Với thời gian, các cơn thường xuất hiện hơn và cường độ nặng hơn; cuối cùng, bệnh nhân có thể có nhiều cơn mỗi ngày.

Vị trí thường gặp của các vùng "cò súng" trên mặt.

Tiêu chuẩn chẩn đoán đau dây V (theo Hiệp Hội Đau Đầu Quốc Tế, 1988 )

A. Là các cơn đau mặt và trán kịch phát mà kéo dài vài giây và dưới hai phút.

1. Đau có ít nhất bốn trong các đặc điểm sau:

1. Đau đột ngột, dữ dội, nhói, nông, như đâm hay nóng bỏng.

2. Phân bố dọc theo một hay nhiều nhánh dây thần kinh tam thoa.

3. Cường độ nặng.

4. Được kích thích bởi các vùng cò súng, hay bởi các hoạt động hàng ngày, chẳng hạn như ăn, nói, rửa mặt, hay đánh răng.

5. Giửa các cơn bn hoàn toàn không có triệu chứng.

2. Không có thiếu sót thần kinh.

3. Các cơn được lập lại ở mỗi bệnh nhân riêng biệt.

4. Loại trừ các nguyên nhân đau mặt khác từ bệnh sử, khám thực thể, và cận lâm sàng đặc biệt.

5. Bệnh nguyên

Có 3 nhóm nguyên nhân chính được cho là có thể gây ra bệnh:

- Chèn ép, lệch hay căng rễ thần kinh do động mạch,

- Dị dạng mạch máu, hay u não.

- Chấn thương, nhiễm trùng hay xơ cứng rải rác có thể gây thương tổn dây V.

Chèn ép mạch máu là nguyên nhân thường nhất. Dandy là người đầu tiên nhận biết chèn ép bởi mạch máu là nguyên nhân của đau thần kinh tam thoa.

Nguyên nhân gây đau dây V: 1-Quai động mạch, 2- Dị dạng mạch máu, 3- Nang dạng biểu bì, 4- bệnh xơ cứng rải rác, 5- U dây thần kinh thính giác, 6- Bệnh mãn tính ở miệng hay răng.

6. Thăm khám cận lâm sàng

Không có xét nghiệm sinh lý, sinh hóa hay điện học nào đặc trưng cho bệnh lý này.

Đôi khi chụp MRI sọ não vùng thân não có thể giúp phát hiện những thương tổn thực thể gây thương tổn dây V.

7. Điều trị

Điều trị nội khoa

Điều trị được bắt đầu bằng nội khoa. Trong 70% các trường hợp, điều trị nội khoa thường hiệu quả.

Có nhiều thuốc có thể sử dụng riêng lẻ hay phối hợp với nhau.

Carbamazepine (biệt dược Tegretol 200mg, thuộc nhóm thuốc chống động kinh) là thuốc chọn lựa đầu tiên, với liều dùng bắt đầu là 100-200mg/ngày, tăng dần mỗi 200mg cho đến khi có tác dụng hay tác dụng phụ xảy ra, liều trung bình hiệu quả là 600-1200 mg/ngày, cơ chế là ức chế các neurone bị kích thích bằng cách ngăn cản kênh Na+ ở màng tế bào, do đó làm giảm sự phóng điện lạc chổ. Carbamazepine dùng để điều trị cũng như có thể được dùng để trợ giúp chẩn đoán. Thuốc chống động kinh khác có thể dùng là phenytoin 300-400 mg/ngày, valproate, pimozide, clonazepam.

Có thể dùng baclofen trong trường hợp không dung nạp với carbamazepine. Baclofen là thuốc chọn lựa hàng đầu khi phối hợp với carbamazepine. Baclofen được sử dụng với liều khởi đầu là 5-10mg ba lần mổi ngày, sau đó tăng liều 10mg mổi hai ngày cho đến khi bn không đau hay đến khi tác dụng phụ xuất hiện. Liều hiệu quả thông thường là 50-60mg mổi ngày. Đối với những trường hợp đau nhiều, baclofen nên được dùng mổi 3-4 giờ do thời gian bán hủy ngắn.

Lamotrigine, một thuốc chống động kinh, cũng được dùng thành công trong một số trường hợp. Lunardi và cs đã dùng lamotrigine để điều trị đau thần kinh tam thoa kháng trị với các thuốc thông thường cho 15 bn đau vô căn và 5 bn SEP. kết quả là 11 trong 15 bn vô căn giảm đau hoàn toàn và toàn bộ 5 bn SEP giảm đau hoàn toàn.

Một số thuốc khác có thể dùng như misoprostol, prednisone, amitriptyline, kháng viêm không steroid. Tuy nhiên hiệu quả của chúng chưa được biết rõ.

30% không thể điều trị nội khoa do không hiệu quả hay do tác dụng phụ của thuốc. Ngoài ra, 50% bệnh nhân lúc đầu đáp ứng với điều trị nội về sau điều trị nội không còn hiệu quả. Những trường hợp này cần được điều trị ngoại khoa.

Điều trị ngoại khoa

Các phương pháp cổ điển:

- Phẫu thuật đông lạnh: tỉ lệ tái phát cao.

- Tiêm alcohol hay phenol nơi thần kinh bị ảnh hưởng tại lỗ tròn và lỗ bầu dục hay nơi đoạn giửa rễ hạch tam thoa và thân não: tác dụng phụ nhiều.

- Cắt bỏ nhánh thần kinh tam thoa ngoại biên: tái phát cao.

Ba phương pháp trên ít hiệu quả nên ngày nay ít dùng.

Các phương pháp mới:

- Phá hủy hạch thần kinh tam thoa bằng phương pháp xuyên qua da: xuyên kim qua lỗ bầu dục. Có ba kỹ thuật: ép vi thể bằng bóng, gây tổn thương bằng tần số sóng radio, tiêm glycerol.

- Phẩu thuật giảm chèn ép: giảm ép vi mạch máu ở rễ thần kinh tam thoa, cắt bỏ rễ thần kinh hậu hạch Gasser. Phương pháp giảm ép vi mạch máu làm giảm đau vĩnh viễn trong 70% các trường hợp, và tái phát nhẹ trong 20% trường hợp. Phương pháp cắt bỏ rễ thần kinh hậu hạch Gasser ít được dùng do chi phí cao và có nhiều nguy cơ.

- Phẩu thuật giải ép vi mạch máu

Năm 1934 Dandy là người đầu tiên nhận biết đau do chèn bởi mạch máu. Jannetta là người đã mô tả đầy đủ và phổ biến hóa phương pháp điều trị trong trường hợp kháng trị nội khoa. Phẩu thuật này được làm nhiều trong vòng 30 năm qua.

Broggi và cs đã mổ trên 250 bn và nhận thấy:

Không có trường hợp tử vong.

Tái phát 15,3%.

85% giảm đau ngay.

Thêm 7,5% khác giảm đau trong 2 tuần.

7,5% trường hợp không có hiệu quả.

Theo Walchenbech và cs:

Tử vong 0,15%.

Giảm đau nhanh trong 90%.

80% không đau sau một năm.

Tỉ lệ tái phát thấp.

Biến chứng có thể gặp là: tê, dị cảm, giảm nhẹ cảm giác, rò dịch não tủy qua mũi, giảm thính lực, tử vong.

Kết luận: đau thần kinh tam thoa là một tình trạng đau dữ dội, dễ chẩn đoán và có thể quản lý bằng nội khoa. Chỉ định điều trị ngoại khoa trong những trường hợp kháng trị nội khoa và trong đó giải ép vi mạch máu là phương pháp được chọn lựa hàng đầu, có hiệu quả cao và ít biến chứng.

________