HỞ VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ

Hở van động mạch chủ (HoC) có thể chia thành 2 loại: cấp tính và mạn tính. HoC mạn thường do van đóng không kín vì bờ của  lá  van  bị  dầy  lên  và  cuộn  lại,  do  giãn  vòng  van-gốc  động mạch chủ (ĐMC) hoặc cả hai. HoC cấp thường do chấn thương ngực, viêm nội tâm mạc, tách thành động mạch chủ gây thủng, sa lá van hoặc giãn cấp tính vòng van và gần như luôn phải mổ cấp cứu.

I.   Triệu chứng lâm sàng

A.  Triệu chứng cơ năng

1.   Nếu  HoC  cấp  do  viêm  nội  tâm  mạc  nhiễm  khuẩn, mức độ hở ban đầu có thể không lớn, song có thể tiến triển rất nhanh chóng về mức độ HoC và suy tim, cần theo dõi sát.

2.   HoC  mạn  tính  thường  không  biểu  hiện  gì  trong nhiều  năm.  Triệu  chứng  cơ  năng  khi  xuất  hiện thường liên quan đến ứ huyết phổi như khó thở khi gắng sức, sau đó dần dần xuất hiện khó thở khi nằm, cơn khó thở kịch phát về đêm, cuối cùng là các dấu hiệu của suy tim toàn bộ. 

3.   Đau  thắt  ngực  xuất  hiện  ở  những  bệnh  nhân  HoC nặng (do giảm tưới máu mạch vành trong thời kỳ tâm trương và giảm chênh áp qua lưới mạch vành khi đã tăng áp lực cuối tâm trương thất trái vì suy tim).

B.  Triệu chứng thực thể

1.   HoC  cấp,  mức  độ  nặng  thường  có  bệnh  cảnh  cấp tính. Cần nghĩ tới tách thành động mạch chủ ở bệnh nhân HoC cấp có kèm đau ngực. Cũng cần xác định bệnh sử và các yếu tố nguy cơ của viêm nội tâm mạc nhiễm  khuẩn.  Triệu  chứng  suy  tim  ứ  huyết  (phù phổi...) báo hiệu tiên lượng xấu trong bệnh HoC cấp. 

2.   HoC mạn tính thường không biểu hiện triệu chứng gì  trong  một  thời  gian  dài  ngoài  một  tiếng  thổi  tâm trương ở bờ trái xương ức. Cần tìm biểu hiện HoC ở những  bệnh  nhân  có  hội  chứng  Marfan  hoặc  phình giãn động mạch chủ lên.  

3.   Các triệu chứng bên ngoài có thể gặp trong HoC mạn tính là:

a.   Kiểu  hình  Marfan:  thường  ở  người  trẻ, có dị tật nhiều cơ quan: nốt ruồi son, bàn chân - tay và các ngón dài như chân tay nhện, ngực hình phễu...

b.   Có  thể  kèm  triệu  chứng  của  viêm  nội  tâm  mạc nhiễm khuẩn.

c.   Nhìn thấy vùng đập rộng trước tim hoặc mỏm tim lệch trái do thất trái giãn.  

d.   Số  đo  huyết  áp  vẫn  bình  thường  nếu  HoC  nhẹ. Khi HoC nặng, buồng thất trái giãn, con số huyết áp  tâm  thu  tăng  cao,  huyết  áp  tâm  trương  giảm nhiều,  tạo  ra  chênh  lệch  về  số  đo  huyết  áp  lớn. Tình trạng tăng động tuần hoàn này có thể gây ra một loạt các dấu hiệu như:

•    Dấu  hiệu  Musset:  đầu  gật  gù  theo  nhịp  đập của tim.

•    Dấu hiệu Müller: lưỡi gà đập theo nhịp tim.

•    Dấu  hiệu  Hill:  huyết  áp  ở  chân  lớn  hơn  ở cánh tay > 60 mmHg.

•    Mạch  Corrigan:  mạch  đập  nẩy  nhanh  mạnh, chìm sâu.

•    Mạch  Quincke:  hiện  tượng  “nhấp  nháy”  của lưới mao mạch ở móng tay, môi.

•    Dấu  hiệu  Duroziez:  tiếng  thổi  đôi  ở  động mạch đùi khi ép ống nghe vào.

•    Dấu hiệu Trobe: tiếng tâm thu và tâm trương nổi bật ở động mạch đùi

Khi  suy  tim  tiến  triển,  co  mạch  ngoại  vi  sẽ  làm tăng  con  số  huyết  áp  tối  thiểu,  huyết  áp  tối  đa giảm do rối loạn chức năng thất trái. Trường hợp tách  thành  động  mạch  chủ  kèm  tràn  dịch  màng tim, có thể gặp hiện tượng mạch nghịch thường. 

4.   Sờ: mỏm tim thường đập mạnh, tăng động, lệch trái, khoang  liên  sườn  V  ngoài  đường  giữa  đòn,  do  thất trái giãn. Thường có rung miu tâm trương ở khoang liên sườn II trái, đôi khi có cả rung miu tâm thu (do tăng lưu lượng qua van ĐMC). Độ nảy và thời gian khi  bắt  mạch  quay,  mạch  đùi  có  thể  xác  định  được mức  độ  HoC.  Kinh  điển  là  mạch  Corrigan  (nẩy nhanh, mạnh, chìm xuống nhanh). Có thể gặp mạch hai đỉnh nẩy trong trường hợp hẹp phối hợp hở van động  mạch  chủ.  Nhịp  tim  vẫn  nằm  trong  giới  hạn bình thường cho tới giai đoạn muộn của bệnh, nhịp tim thường tăng lên để bù trừ cho thể tích tống máu khi đã giảm quá mức. 

5.   Nghe tim: 

a.   Tiếng tim có thể dùng để xác định mức độ HoC:

•    Tiếng T1 mờ khi HoC nặng và rối loạn chức năng thất trái do hiện tượng đóng sớm van hai lá cũng như giảm lực gây đóng van.

•    Thành  phần  chủ  của  tiếng  T2  thường  mờ  do các lá van ĐMC đóng không kín, thành phần phổi của T2 cũng hay bị tiếng thổi tâm trương lấn  áp.  T2  tách  đôi  sát  nhau  hoặc  tách  đôi nghịch  thường  (trên  tâm  thanh  cơ  động  đồ, thành  phần  chủ  đi  sau  thành  phần  phổi)  do thời gian tống máu thất trái bị kéo dài vì thể tích tống máu tăng.

•    Tiếng T3 nghe được khi giảm nặng chức năng tâm  thu  thất  trái.  T4  hay  có,  do  nhĩ  trái  phải bóp  máu  xuống  buồng  thất  trái  đã  giảm  độ giãn. 

b.   Thổi tâm trương kiểu phụt ngược, bắt đầu ngay sau tiếng T2, cường độ giảm dần, nghe rõ nhất ở bờ  trái  xương  ức  khi  bệnh  nhân  ngồi  nghiêng người  về  phía  trước  và  thở  ra  hết  sức.  Mức  độ HoC  liên  quan  chặt  với  độ  dài  hơn  là  cường  độ của  tiếng  thổi:  giai  đoạn  đầu,  tiếng  thổi  thường ngắn, đến khi bệnh tiến triển, tiếng thổi trở thành toàn tâm trương, tuy vậy khi suy tim nặng, ở giai đoạn  cuối,  tiếng  thổi  thường  ngắn  lại  do  áp  lực cuối  tâm  trương  thất  trái  tăng  dần  lên.  Vận  cơ tĩnh (bóp chặt tay...), ngồi xổm, dùng thuốc tăng co  cơ  tim  sẽ  làm  tăng  tiếng  thổi  trong  khi  đang ngồi xổm đứng thẳng dậy, nghiệm pháp Valsalva hoặc hít Amyl Nitrite lại làm giảm tiếng thổi này.

c.   Thổi  tâm  thu  ở  đáy  tim  lan  lên  các  động  mạch cảnh  do  tăng  lưu  lượng  tống  máu  qua  van  động mạch chủ.

d.   Rung  tâm  trương  Austin  Flint:  nghe  thấy  ở mỏm  tim  trong  trường  hợp  HoC  nặng:  do  dòng HoC  phụt  ngược  gây  rung  lá  trước  van  hai  lá hoặc dòng HoC làm đóng sớm van hai lá và tạo dòng xoáy qua van hai lá gây rung. Khi đó, cần phân biệt với rung tâm trương do hẹp hai lá phối hợp.

II.  Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh

A.  Nguyên nhân gây ra HoC

1.   Bệnh lý gốc động mạch chủ làm đóng van không kín gây hở:

a.   Hở van động mạch chủ cấp tính:

•    Phình tách thành động mạch chủ.

•    Tách  thành  động  mạch  chủ  do  chấn  thương ngực.

b.   Hở van động mạch chủ mạn tính:

•    Hội chứng Marfan.

•    Giãn phình động mạch chủ.

•    Giãn vòng van động mạch chủ.

•    Viêm  thành  động  mạch  chủ  do  bệnh  giang mai.

•    Lupus ban đỏ hệ thống.

•    Loạn sản xương.

•    Hội chứng Ehlers-Danlos.

•    Lắng đọng mucopolysacharide.

•    Viêm cột sống dính khớp.

•    Hội chứng Reiter.

•    Viêm động mạch tế bào khổng lồ.

•    Hội chứng Takayashu.

2.   Bệnh lý tại lá van động mạch chủ:

a.   Hở van động mạch chủ cấp tính:

•    Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn. 

•    Sa lá van do chấn thương. 

b.   Hở van động mạch chủ mạn tính:

•    Di chứng van tim do thấp.

•    Thoái hoá vôi hoặc thoái hoá nhầy. 

•    Phình giãn xoang Valsalva.

•    Van động mạch chủ hai lá, bốn lá hoặc một lá van.

•    Điều trị thuốc methysergide.        

B.  Cơ chế bệnh sinh

1.   HoC mạn tính làm tăng gánh thể tích thất trái, gây phì  đại  lệch  tâm,  giãn  và  tăng  thể  tích  cuối  tâm trương của thất trái. Nếu chức năng thất trái còn bù, thể tích tống máu nói chung sẽ tăng lên đáng kể, thể tích tống máu thực sự vẫn còn bình thường, thất trái có thể chịu được thể tích máu phụt ngược mà không tăng quá áp lực cuối tâm trương thất trái. Bệnh nhân sẽ không thấy rõ các biểu hiện triệu chứng lâm sàng.

2.   Dần dần rối loạn chức năng thất trái phát triển, giãn thất  trái  tăng  dần,  rối  loạn  quá  trình  tống  máu  thất trái, làm giảm phân số tống máu, tăng thể tích và áp lực cuối tâm trương thất trái, giảm thể tích tống máu. Quá trình tăng gánh cả thể tích và áp lực gây phì đại thất trái lệch tâm phối hợp đồng tâm. Thời điểm này cũng là lúc xuất hiện các triệu chứng lâm sàng. 

3.   HoC cấp tính gây tăng thể tích cuối tâm trương thất trái nhanh chóng, trong khi cơ thất trái chưa thể phì đại để dung nạp, nên dễ dàng vượt quá áp lực nhĩ trái tạo ra tình trạng phù phổi cấp. Đồng thời áp lực cuối tâm trương thất trái tăng nhanh, có thể gây đóng sớm van  động  mạch  chủ,  giảm  thể  tích  tống  máu,  giảm cung lượng tim đưa đến tình trạng sốc tim.

III. Diễn biến tự nhiên

1.   Bệnh  nhân  HoC  mạn  tính  khi  đã  xuất  hiện  triệu chứng  sẽ  có  khuynh  hướng  tiến  triển  bệnh  khá nhanh. Các yếu tố tiên lượng xấu ở bệnh nhân HoC mạn gồm:

a.   Triệu chứng cơ năng (NYHA >II), con số huyết áp động mạch chênh lệch lớn.

b.   Chỉ số đánh giá chức năng thất trái: phân số tống máu  <  50-55%,  phân  suất  co  ngắn  sợi  cơ  <  25-30%, đường kính cuối tâm thu > 55 mm, đường kính cuối tâm trương > 75-80 mm.

c.   Giảm phân số tống máu khi gắng sức.

d.   Điện  tim  có  rối  loạn  tái  cực, ST chênh xuống > 0,1 mV khi gắng sức.

e.   Rung nhĩ.

Nói chung phân số tống máu thất trái là thông số quan trọng nhất xác định tỷ lệ sống còn ở những bệnh  nhân  có  HoC.  Khi  đã  rối  loạn  chức  năng  thất trái,  triệu  chứng  sẽ  xuất  hiện  trong  vòng  2-3  năm, trung bình > 25%/năm. Bệnh nhân HoC mức độ nhẹ-vừa có tỷ lệ sống sau  10  năm  từ  85-95%.  Bệnh  nhân  HoC  vừa-nặng điều trị nội khoa có tỷ lệ sống sau 5 năm là 75% và sau 10 năm là 50%. Nếu đã có đau ngực, điều trị nội

khoa cũng chỉ kéo dài thời gian sống khoảng 5 năm. Đối  với  nhóm  bệnh  nhân  HoC  nặng  chưa  có  triệu chứng, những nghiên cứu gần đây cho thấy tỷ lệ biến cố (đột tử, xuất hiện triệu chứng phải phẫu thuật, rối loạn  co  bóp  thất  trái)  khoảng  6,2%/năm,  tỷ  lệ  xuất hiện  triệu  chứng  khoảng  10%/năm.  Tỷ  lệ  tử  vong tăng  tuyến  tính  hàng  năm:  với  bệnh  nhân  có  triệu chứng khoảng 9,4% còn với bệnh nhân chưa có triệu chứng  là  2,8%.  Diễn  biến  tự  nhiên  của  HoC  nặng mạn  tính  không  hề  tốt  như  trước  đây  mô  tả.  Đáng chú  ý  ở  chỗ  triệu  chứng  cơ  năng  tiến  triển  không tương ứng với bất kỳ chỉ số chức năng thất trái nào.  Đột tử có thể xảy ra ở bệnh nhân HoC nặng đã có triệu chứng, thường do các rối loạn nhịp thất liên quan đến phì đại và rối loạn chức năng thất trái hoặc thứ phát do thiếu máu cơ tim.

2.   Tỷ lệ sống còn sẽ tăng nếu điều trị tích cực các thuốc giãn mạch như Nifedipine, thuốc ức chế men chuyển, Hydralazine,  chỉ  định  sớm  thời  điểm  phẫu  thuật  và cải  tiến  kỹ  thuật  mổ.  Mặc  dù  thuốc  cải  thiện  phần nào tiên lượng sống nhưng tác dụng chính chỉ là kéo dài thời gian chờ mổ.

IV. Các xét nghiệm chẩn đoán

A.  Điện tâm đồ: Hình ảnh điển hình là dày thất trái, T cao và rối loạn nhịp nhĩ. Dạng rối loạn nhịp nhĩ hay gặp nhất là rung nhĩ, nhất là khi có bệnh van hai lá phối hợp. Bloc dẫn  truyền  các  mức  độ  có  thể  gặp  khi  áp  xe  vòng  van ĐMC.

B.  Xquang tim phổi: bệnh nhân HoC mạn có hình ảnh tim to.  Có  thể  gặp  hình  ảnh  giãn  nhĩ  trái  hoặc  giãn  động mạch chủ lên.

C.  Siêu  âm  tim:  siêu  âm  2D  cho  phép  xác  định  nguyên nhân HoC cấp, khảo sát được gốc ĐMC, kích thước và chức  năng  của  thất  trái.  Siêu  âm  Doppler  tim  cho  phép chẩn  đoán  xác  định  HoC  và  lượng  giá  mức  độ  HoC  (bằng nhiều phương pháp sử dụng Doppler mầu, Doppler xung và Doppler liên tục).

1.   Xác định dòng phụt ngược của HoC dựa trên mặt cắt dọc cạnh ức và mặt cắt 5 buồng từ mỏm. Đồng thời phối hợp các mặt cắt khác để đánh giá hình dạng van ĐMC (cạnh ức trục ngắn), phần gốc ĐMC và ĐMC lên (trên 1 khoang liên sườn so với mặt cắt cạnh ức trục dài), quai ĐMC và ĐMC xuống (trên hõm ức và dưới mũi ức) cũng như đánh giá cơ chế, nguyên nhân gây hở, chức năng thất trái, mức độ HoC ảnh hưởng đến các buồng tim và tổn thương van phối hợp. Dấu hiệu rung cánh van hai lá, đóng sớm van hai lá (trên siêu âm tim kiểu TM) có giá trị chẩn đoán cao.

 2.   Đánh  giá  mức  độ  HoC  có  rất  nhiều  phương  pháp dựa  vào  siêu  âm  Doppler  song  không  phương  pháp nào được chấp nhận làm tiêu chuẩn chung. Mặt khác, nhiều yếu tố có thể ảnh hưởng tới việc dùng siêu âm Doppler để đo: thay đổi tuỳ theo độ giãn nở của thất trái, của ĐMC và sức cản đại tuần hoàn. Cái chính là ước lượng mức độ nặng của HoC dựa trên cơ sở tổng hợp của nhiều thông số trên siêu âm. Song cần chú ý: các thông số tương đối thống nhất nếu mức độ HoC nhẹ  hoặc  nặng  nhưng  thường  khác  nhau  nhiều  nếu HoC mức độ vừa, do đó cần phối hợp thêm các triệu chứng lâm sàng. Một số thông số sau thường được sử dụng để đánh giá mức độ hở van ĐMC:

a.   Dựa vào siêu âm Doppler mầu: 

•    Đường kính dòng HoC/đường kính đường ra thất trái (ĐRTT).

•    Diện  tích  dòng  HoC/diện  tích  đường  ra  thất trái. 

•    Hiện tượng dòng chảy gần hội tụ ở ĐMC lên: tương ứng với HoC 3+ hay 4+.

•    Chiều dài và diện tích dòng HoC phụt ngược vào trong thất trái: tuy nhiên kết quả tính giao động  rất  nhiều,  phụ  thuộc  vào  tình  trạng  tải của cơ tim và hướng của dòng hở. Dòng HoC thường bị trộn với dòng chảy qua van hai lá và làm cho việc ước lượng mức độ hở chủ bị quá lên.

b.   Dựa vào siêu âm Doppler liên tục:

•    Tương  quan  tín  hiệu  giữa  phổ  Doppler  liên tục của dòng hở ĐMC so với dòng tống máu từ thất trái vào động mạch chủ. 

•    Dốc  giảm  áp  và  thời  gian  bán  giảm  áp  lực-[PHT]  (thời  gian  chênh  áp  giữa  động  mạch chủ và thất trái giảm còn một nửa so với giá trị ban đầu): dốc giảm áp càng dốc, PHT càng ngắn thì HoC càng nặng.

•    Dòng chảy ngược trong thời kỳ tâm trương ở đoạn  đầu  động  mạch  chủ  xuống:  tương  ứng với HoC nặng.

•    Tỷ  số  giữa  tích  phân  vận  tốc  theo  thời  gian của  dòng  chảy  tâm  trương  (VTId)  trên  tích phân  vận  tốc  theo  thời  gian  của  dòng  chảy tâm thu (VTIs):  VTId / VTIs > 50% tương ứng với HoC nặng.

c.   Dựa  vào  huyết  động:  tính  phân  số  hở  (RF)  dựa trên hiệu số dòng chảy qua van động mạch phổi so  với  dòng  chảy  qua  van  ĐMC  nếu  không  có luồng thông trong tim. Da là đường kính đường ra thất trái (LVOT) đo ở mức van ĐMC; Dp là đường kính đường ra thất phải  (RVOT)  đo  ở  mức  ngang  van  động  mạch phổi;  vti  là  tích  phân  vận  tốc  theo  thời  gian  tại LVOT hoặc RVOT.

d.   Các thông số siêu âm tim của HoC mạn tính mức độ nặng:

•    Đường kính dòng HoC / đường kính đường ra thất trái ≥ 65%.

•    Diện tích dòng HoC / diện tích buồng thất trái ≥ 60%.

•    Dốc giảm tốc trên phổ Doppler liên tục dòng HoC ≥ 3m/giây.

•    PHT ≤ 300 ms.

•    Có dòng chảy ngược toàn tâm trương ở đoạn đầu động mạch chủ xuống.

•    Hiện tượng dòng chảy gần hội tụ trên siêu âm Doppler mầu.

•    Mật  độ  tín  hiệu  Doppler  liên  tục  dòng  hở ĐMC giống dòng tống máu lên ĐMC.

•    Phổ  dòng  chảy  qua  van  hai  lá  có  dạng  hạn chế.

•    Phân số hở > 50%.

•    Thể tích hở > 60 ml.

•    Đường  kính  cuối  tâm  trương  thất  trái  >  65 mm.

D.  Siêu âm tim qua thực quản: rất có giá trị ở bệnh nhân viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn để phát hiện cục sùi hoặc áp xe vòng van ĐMC. Nếu HoC đơn thuần, sùi điển hình thường ở mặt nhìn về phía tâm thất của lá van. Viêm nội tâm  mạc  nhiễm  khuẩn  dễ  làm  tổn  thương  cả  lá  van (thủng) và các cấu trúc của gốc ĐMC gây tình trạng HoC cấp, tiến  triển  nhanh.  Siêu  âm  qua  thực  quản  cũng  cho phép  đánh giá nguyên  nhân  gây  HoC,  xác định các tổn thương bẩm sinh và loại trừ phình tách ĐMC.

E.  Siêu  âm  gắng  sức:  đánh  giá  đáp  ứng  của  thất  trái  với gắng  sức.  Phân  số  tống  máu  thất  trái  bình  thường  khi nghỉ  nhưng  không  tăng  khi  gắng  sức  chính  là  dấu  hiệu rối loạn tiềm ẩn chức năng thất trái và có chỉ định mổ.

F.  Chụp  xạ  hình  kiểu  nhiều  cổng  (MUGA):  đánh  giá

chức năng thất trái, tính phân số và thể tích hở.

G.  Thông tim và thăm dò huyết động: chỉ định khi:

1.   Bệnh nhân nam tuổi ≥ 40 và nữ tuổi ≥ 50 nên chụp động  mạch  vành  để  loại  trừ  bệnh  động  mạch  vành trước khi thực hiện bất kỳ can thiệp nào. 

2.   Chụp động mạch chủ để đánh giá mức độ HoC (tư thế nghiêng trái chếch đầu với ống thông trên lá van ĐMC 1 cm). Cần cẩn thận khi lái ống thông (do quai động mạch chủ thường giãn, nhất là trong hội chứng Marfan)  để  tránh  gây  sang  chấn.  Cũng  cần  chú  ý bệnh lý hẹp lỗ đổ vào động mạch vành phải hoặc trái.

3.   Huyết động: bệnh nhân HoC mạn tính còn bù sẽ có tăng áp lực tâm thu và giảm áp lực tâm trương ĐMC trong khi áp lực các buồng tim bên phải bình thường. Bệnh  nhân  HoC  nặng  sẽ  có  tăng  áp  lực  cuối  tâm trương thất trái, tăng áp lực mao mạch phổi bít, tăng áp lực động mạch phổi tuỳ theo mức độ suy tim và các tình trạng bệnh lý van tim phối hợp khác. Cũng nên cố gắng đo chênh áp qua van động mạch chủ để đánh giá mức độ hẹp van ĐMC phối hợp (nếu có).

V.  Điều trị

A.  Lựa chọn phương hướng điều trị: chủ yếu là phải xác định  nguyên  nhân,  ổn  định  tình  trạng  huyết  động,  xác định nhu cầu và thời điểm phẫu thuật tuỳ thuộc vào bệnh cảnh HoC cấp tính, HoC mạn tính, còn bù hoặc mất bù. Phẫu  thuật  là  điều  trị  tất  yếu  cho  bệnh  nhân  HoC  nặng cho dù nguyên nhân gì, nhất là khi đã suy tim. 

1.   Chỉ định mổ gồm:

a.   Hở van động mạch chủ nặng, cấp tính.

b.   Bệnh ĐMC: khi đường kính gốc ĐMC ≥ 50 mm dù hở van ở mức độ nào. 

c.   Hở van động mạch chủ mạn tính có kèm theo:

•    Triệu  chứng  suy  tim  ứ  huyết  (NYHA  ≥  2) hoặc có đau ngực.

•    Phân số tống máu thất trái EF ≤ 50%.

•    Đường kính thất trái cuối tâm thu ≥55 mm.

•    Đường kính thất trái cuối tâm trương ≥75mm.

•    Phân số tống máu giảm khi gắng sức.

B.  Điều trị nội khoa

1.   HoC mạn tính: bao gồm:

a.   Phải điều trị dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn nhất là HoC nặng.

b.   Có  thể  duy  trì  hoạt  động  thể  lực  bình  thường (gắng sức nhẹ, chơi thể thao) song nên tránh dạng gắng sức tĩnh nếu chức năng thất trái bình thường và  chưa  biểu  hiện  triệu  chứng.  Nên  làm  nghiệm pháp  gắng  sức  để  đánh  giá  khả  năng  hoặc  mức dung nạp gắng sức với yêu cầu hoạt động cụ thể.

c.   Các    thuốc    giãn    mạch    như    Nitroprusside, Hydralazine, Nifedipine tác dụng chậm và thuốc ức chế men chuyển: có tác dụng giảm thể tích hở và tăng thể tích tống máu, giảm tải, giúp tái cấu trúc thất trái, giảm thể tích cuối tâm thu và tăng phân  số  tống  máu.  Thuốc  giãn  mạch  được  chỉ định ở bệnh nhân HoC có: 

•    Tăng huyết áp động mạch.

•    Suy  tim  và/hoặc  rối  loạn  chức  năng  thất  trái nhưng chống chỉ định mổ.

•    Cải  thiện  tình  trạng  lâm  sàng  và  huyết  động trước mổ ở bệnh nhân rối loạn chức năng thất trái  chưa  xuất  hiện  triệu  chứng  cơ  năng  và bệnh  nhân  có  triệu  chứng  lâm  sàng  nhưng chức năng thất trái còn tốt hoặc bắt đầu giảm. Không  nên  điều  trị  lâu  dài  thuốc  giãn  mạch nếu  đã  có  chỉ  định  mổ  vì  nhóm  bệnh  nhân này nên được mổ ngay, không trì hoãn. 

•    HoC nặng, chưa có triệu chứng, thất trái giãn (đường  kính  cuối  tâm  trương  >  60-65  mm) với mục đích cải thiện tiên lượng và trì hoãn thời điểm phải mổ. Tuy nhiên, khi: 

(a)  HoC  mức  độ  nhẹ-vừa:  nếu  chưa  có  triệu chứng không cần điều trị.

(b) HoC nặng: nếu chưa có triệu chứng, chức năng  tâm  thu  thất  trái  bình  thường,  thất trái  không  to  hoặc  giãn  nhẹ  (đường  kính cuối  tâm  trương  <  60  mm)  thì  chưa  phải mổ, nên cũng không cần điều trị thuốc.

d.   Thuốc  ức  chế  men  chuyển  còn  được  chỉ  định  ở bệnh nhân có rối loạn chức năng tâm thu thất trái kéo  dài  sau  mổ  thay  van.  Nifedipine  (so  với Digoxin)  đã  chứng  tỏ  lợi  ích  rõ  rệt,  giảm  tỷ  lệ xuất hiện triệu chứng, bảo tồn chức năng tâm thu thất trái sau mổ song hiện chưa đầy đủ thông tin về   các   tác   dụng   của   các   thuốc   khác   như Hydralazine  và  ức  chế  men  chuyển.  Không  nên dùng kéo dài Digoxin, Nitrate, thuốc lợi tiểu hoặc các thuốc tăng co bóp cơ tim ở nhóm bệnh nhân không có triệu chứng. Liều dùng thuốc phải được điều chỉnh đủ để làm giảm huyết áp động mạch. 

e.   Những  bệnh  nhân  hở  van  ĐMC  nặng  mạn  tính cần  phải  theo  dõi  thường  xuyên  nhằm phát hiện sự  xuất  hiện  của  các  triệu  chứng  và  sự  thay  đổi kích  thước  cũng  như  chức  năng  thất  trái  để  chỉ định  thay  van  ĐMC.  Khoảng  thời  gian  giữa  các lần theo dõi sẽ tuỳ thuộc vào bệnh cảnh và chức năng của thất trái.

(*)  Khi  mới  đo  lần  đầu  tiên  hoặc  khi  các  giá  trị  chưa  ổn  định (chẳng  hạn  khi  giá  trị  đo  lần  trước  thấp  hơn),  cần  phải  đo  lại định kỳ 3 tháng/lần.  Đối  với  bệnh  nhân  HoC  không  nặng,  phân  số  tống máu  thất  trái  bình  thường,  buồng  tim  không  giãn hoặc giãn rất ít, chỉ cần làm siêu âm kiểm tra định kỳ 2-3  năm  một  lần.  Những bệnh  nhân  HoC  nặng  nên được kiểm tra siêu âm nhiều hơn, tối thiểu 1 lần/năm. Siêu âm Doppler tim nên được kiểm tra lại 2-3 tháng sau lần khám đầu tiên để đảm bảo tiến triển của bệnh không  quá  nhanh.  Khi  đường  kính  thất  trái  đã  thay đổi so với lần đo trước, nên lập kế hoạch khám lâm sàng và siêu âm tim 3 tháng một lần. Nếu hình ảnh siêu âm tim không đủ rõ, nên theo dõi bằng chụp xạ hình buồng thất. Chụp xạ hình buồng thất cũng được chỉ định nếu phân số tống máu thất trái trên siêu âm ở  mức  ranh  giới.  Nếu  hình  ảnh  siêu  âm  tốt,  không cần tiến hành chụp xạ hình thêm. Siêu âm cũng được chỉ định theo dõi để đánh giá kích thước gốc ĐMC ở những bệnh nhân có giãn gốc ĐMC. Một khi các dấu hiệu  của  tình  trạng  rối  loạn  chức  năng  tâm  thu  thất trái xuất hiện, cần xem xét khả năng phẫu thuật ngay cả khi bệnh nhân chưa có triệu chứng. Bệnh nhân sau mổ thay van hoặc sửa van thì chăm sóc và theo dõi như quy trình bình thường.

2.   HoC cấp tính:

a.   Trường  hợp  HoC  cấp  do  phình  tách  động  mạch chủ, nếu tình trạng huyết động còn ổn định, cần điều trị tích cực bằng thuốc chẹn β giao cảm để kiểm soát được huyết áp trước khi khi dùng thuốc giãn mạch.

b.   Cân nhắc chỉ định mổ ngay nếu chẩn đoán HoC cấp  do  phình  tách  động  mạch chủ hoặc do chấn thương. Mục đích của điều trị nội khoa chỉ là để tăng tối đa thể tích tống máu và  hạn chế tối đa tiến triển lan của phình tách ĐMC. Dùng đường tĩnh  mạch  các  thuốc  giãn  mạch  và  chẹn  β  giao cảm nếu bệnh cảnh có tính chất cấp tính. Nếu ổn định, có thể dùng thuốc uống như Nifedipine, ức chế  men  chuyển,  Hydralazine  để  làm  giảm  tiền gánh, cải thiện thể tích tống máu và cung lượng tim.

c.   HoC cấp liên quan đến viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn,  cần  điều  trị  thuốc  kháng  sinh  ngay  (sau khi đã cấy máu). Nếu tình trạng huyết động kém, vẫn có thể phẫu thuật thay van ĐMC nhân tạo dù mới chỉ dùng kháng sinh. (Khi đó van ĐMC đồng loài/tự thân thường được ưa chuộng).

3.   Điều  trị  can  thiệp:  chống  chỉ  định  đặt  bóng  trong động mạch chủ (IABP) khi HoC từ vừa-nhiều. Bệnh nhân phối hợp hở và hẹp van ĐMC không nên nong van bằng bóng qua da do khuynh hướng tăng nhiều mức độ HoC cấp sau nong.

4.   Phẫu thuật:

a.   Thời điểm để phẫu thuật phụ thuộc vào nhiều yếu tố  bao  gồm  triệu  chứng  cơ  năng,  kích  thước  và chức năng thất trái. Cụ thể là:

•    Với  HoC  cấp,  phẫu  thuật  vẫn  có  lợi  cho  dù chức năng thất trái ra sao.

•    HoC không có triệu chứng:

(a)  Bệnh  nhân  không  có  triệu  chứng  nhưng rối loạn chức năng thất trái khi nghỉ sẽ dễ

có nguy cơ cao xuất hiện các triệu chứng suy  tim  trong  vòng  2-3  năm,  do  đó  nên được mổ có chuẩn bị.

(b) Bệnh  nhân  không  có  triệu  chứng,  chức năng thất trái bình thường, khả năng dung nạp  gắng  sức  bình  thường  (đạt  mức  8 MET  theo  quy  trình  chuẩn)  thì  chỉ  nên theo dõi sát và có thể dùng các thuốc giãn mạch. 

(c)  Bệnh  nhân  không  có  triệu  chứng  và  bất thường  dung  nạp  gắng  sức  hoặc  tăng đường  kính  cuối  tâm  thu  thất  trái  (> 55mm)  sẽ  nhanh  chóng  có  rối  loạn  chức năng thất trái, do đó nên được xét mổ có chuẩn bị.

•    Thay  van  ĐMC  phải  được  tiến  hành  ngay trước  thời  điểm  mà  nếu  tiếp  tục  trì  hoãn  có thể dẫn tới kết cục không tốt sau mổ (chủ yếu liên quan với mức độ rối loạn chức năng thất trái).  Thời  điểm  phẫu  thuật  ở  những  bệnh nhân  không  có  hoặc  có  rất  ít  triệu  chứng  và chức năng thất trái trong giới hạn bình thường vẫn  còn  nhiều  bàn  cãi.  Chức  năng  tâm  thu thất trái thường sẽ được cải thiện đáng kể sau mổ nếu chỉ mới rối loạn trong vòng 18 tháng. Chức  năng  tâm  thu  và  kích  thước  cuối  tâm thu  thất  trái  là  những  yếu  tố  dự  báo  quan trọng nhất đối với thời gian sống, tiên lượng

và  chức  năng  thất  trái  sau  phẫu  thuật  nên thường được các thầy thuốc dùng để theo dõi và quyết định thời điểm mổ trên lâm sàng.

b.   Các khả năng phẫu thuật cũng tương tự như hẹp van  động  mạch  chủ.  Nhiều  bệnh  nhân  có  sa  lá van  ĐMC  hoặc  viêm  nội  tâm  mạc  nhiễm  khuẩn gây hở chủ thì có thể xem xét khả năng mổ sửa van ĐMC nếu thương tổn phù hợp.