SIÊU ÂM MỘT SỐ BỆNH TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶP

Bệnh tim bẩm sinh là những bất thường về cấu trúc của tim và các mạch máu lớn xảy ra từ trong thời kỳ bào thai, nên khi sinh ra đã có bệnh. Nhưng bệnh tim bẩm sinh không phải là một dị tật có tính di truyền, mặc dù một số bệnh di truyền có tỷ lệ bị tim bẩm sinh cao hơn những trẻ sơ sinh bình thường khác. Theo thống kê của Hoa Kỳ tỷ lệ bệnh tim bẩm sinh ở trẻ sơ sinh là 0,8%, hay theo thống kê của nhiều quốc gia tỷ lệ này từ 0,3-1%, còn ở nước ta cho đến hiện nay chưa có thống kê chính thức do công tác quản lý sức khoẻ sơ sinh chưa tốt, còn rất nhiều người không biết bị bệnh tim bẩm sinh cho tới tận tuổi trưởng thành. Các bệnh tim bẩm sinh rất đa dạng và phức tạp nên thường được phân loại theo những nhóm bệnh, như loại có tím hay không tím. 1. Những bệnh tim bẩm sinh không tím.

1.1. Bệnh tim bẩm sinh không tím, không có luồng thông (shunt).

a. Bệnh của phía tim trái: Tim 3 buồng nhĩ, hẹp tĩnh mạch phổi, hẹp van hai lá bẩm sinh, kênh nhĩ thất, chuyển dịch đại động mạch, động mạch vành trái bắt nguồn tử động mạch phổi, hẹp đường tống máu ra thất trái (trên van, van, dưới van động mạch chủ), hở van 2 lá bẩm sinh do cấu trúc bất thường của bộ máy van 2 lá.

b. Bệnh của phía tim phải: Bất thường Ebstein, hẹp động mạch phổi (phần phễu, van, hẹp thân và nhánh động mạch phổi), hở van động mạch phổi bẩm sinh, cao áp động mạch phổi vô căn, dãn thân động mạch phổi vô căn.

1.2. Bệnh tim bẩm sinh không tím, có luồng thông (shunt).

Thông liên nhĩ, tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ một phần vào nhĩ phải, hội chứng Lutembaccher, thông liên thất, thông liên thất kèm theo hở van động mạch chủ, dò động mạch vành, vỡ túi phình xoang Valsalva, động mạch vành trái bắt nguồn từ động mạch phổi, còn ống động mạch, dò chủ phế, kênh nhĩ thất.

2. Những bệnh tim bẩm sinh có tím.

2.1. Những bệnh tim bẩm sinh có tím, có tăng tuần hoàn động mạch phổi: Hoán vị đại động mạch, thất phải 2 đường ra, thân chung động mạch, nhĩ chung, nối liền bất thường tuần hoàn tĩnh mạch phổi, một tâm thất không kèm hẹp động mạch phổi...

2.2. Những bệnh tim bẩm sinh có tím, tuần hoàn phổi bình thường hoặc giảm: Không lỗ van 3 lá, bất thường Ebstein, 1 tâm thất kèm theo hẹp động mạch phổi, tĩnh mạch chủ đổ vào nhĩ trái, tam, tứ chứng Fallot, hoán vị đại động mạch, các thông liên thất, liên nhĩ với shunt đảo chiều (hội chứng Eisenmenger), hoán vị đại động mạch với sức cản động mạch phổi cao, giảm sản tim trái...

Tuy nhiên trong phạm vi hạn chế chúng tôi chỉ giới thiệu một số bệnh tim bẩm sinh thường gặp nhất và thông thường còn tồn tại đến lứa tuổi trưởng thành.

THÔNG LIÊN NHĨ

Thông liên nhĩ (TLN) là một bệnh tim bẩm sinh thường gặp, chiếm tỷ lệ vào khoảng 10% trong các dị tật tim mạch bẩm sinh, với tỷ lệ nữ nhiều hơn nam (2/1). Ngày nay chẩn đoán TLN chủ yếu dựa vào siêu âm tim. Tuy nhiên do bệnh cảnh lâm sàng đa dạng nên việc chẩn đoán không phải lúc nào cũng dễ dàng. Nhiều khi phải kết hợp nhiều phương pháp như lâm sàng, điện tim, X quang với các kiểu siêu âm từ TM, 2D, Doppler màu cho đến siêu âm cản âm và siêu âm với đầu dò thực quản. Trong đó siêu âm đầu dò qua thực quản là tốt nhất.

Dựa vào vị trí của lỗ thông trên vách liên nhĩ người ta chia TLN ra làm 4 loại:

- Thông liên nhĩ lỗ thứ nhất (ostium primum), lỗ thông nằm ngay sát van nhĩ thất.

- Thông liên nhĩ lỗ thứ hai (ostium secundum): ở phần giữa vách liên nhĩ, loại này chiếm tới 80-90% các trường hợp TLN.

- Thông liên nhĩ phần xoang tĩnh mạch (Sinus venosus): cao, gần chỗ tĩnh mạch chủ trên đổ vào nhĩ phải, hoặc hiếm hơn nữa là thể ở thấp, gần chỗ tĩnh mạch chủ dưới đổ vào nhĩ phải.

- Thông liên nhĩ phần xoang tĩnh mạch vành.

1. Các dấu hiệu trên siêu âm TM và 2D.

- Giãn các buồng tim phải. Thất trái thường có xu hướng nhỏ hơn mức bình thường.

- Khuyết một phần vách liên nhĩ. Thường được quan sát thấy trên các mặt cắt trục ngắn cạnh ức trái liên sườn 3-4, với đầu dò hơi chếch lên trên để có thể nhìn rõ vách liên nhĩ, sao cho hướng của chùm tia siêu âm càng gần vuông góc với vách liên nhĩ càng tốt. Mặt cắt dưới mũi ức cũng có giá trị chẩn đoán cao. Thông thường 2 đầu mút của lỗ thông hay có dấu hiệu tăng âm. Thiết diện 4 buồng tim có thể nghi ngờ lỗ thông, nhưng giá trị chẩn đoán không chắc chắn vì lúc này chùm tia siêu âm đi song song với vách liên nhĩ (phần giữa rất mỏng) nên nhiều khi không hiện hình lên được (hiện tượng drop out), nhất là những trường hợp có phình vách liên nhĩ. Bằng siêu âm 2D chúng ta đo gờ trên và dưới còn lại của vách liên nhĩ.

Thông liên nhĩ lỗ thứ nhất

- Vách liên thất thường vận động đảo ngược hoặc giảm vận động do tăng gánh thất phải.

- Động mạch phổi thường dãn và có dấu hiệu tăng áp động mạch phổi trên siêu âm TM và 2D.

- Hay gặp dấu hiệu sa van hai lá trong TLN.

2. Siêu âm Doppler:

2.1. Doppler xung.

Siêu âm Doppler có thể giúp xác định shunt qua lỗ thông vách liên nhĩ trên các mặt cắt nhìn rõ lỗ thông nhất, như dưới mũi ức, trục ngắn qua gốc động mạch..., đó thường là một phổ dương nhiều đỉnh trong cả kỳ tâm thu và tâm trương. Tuy nhiên điều này cũng có khó khăn do tốc độ dòng chảy nhỏ thông thường chỉ vào khoảng trên, dưới 1 m/s . Mặt khác do di động của tim trong quá trình co bóp nên đôi khi cửa sổ Doppler di chuyển ra ngoài lỗ thông liên thất và dễ bị lẫn với các dòng chảy của các tĩnh mạch chủ vào nhĩ phải và cả dòng phụt ngược của hở van 3 lá. Trên những bệnh nhân lớn tuổi, hoặc có tăng áp lực động mạch phổi nhiều dòng shunt có thể rất chậm, hai chiều, thậm chí đổi chiều.

Cần phân biệt dòng shunt qua lỗ thông liên nhĩ với các dòng chảy khác trong nhĩ phải: Dòng từ tĩnh mạch chủ trên về nhĩ phải, dòng hở ba lá và dòng từ xoang vành đổ về nhĩ phải.

Siêu âm Doppler kết hợp với siêu âm 2D còn giúp chúng ta xác định lưu lượng shunt bằng cách tính tỷ lệ giữa lưu lượng dòng chảy qua van động mạch phổi và van động mạch chủ. Điều này rất cần thiết để quyết định phẫu thuật, tuy nhiên phương pháp này cũng có nhiều sai số. Doppler sóng liên tục còn có vai trò: ước tính áp lực động mạch phổi qua phổ hở ba lá và hở van động mạch phổi.

Phổ tâm thu qua van động mạch phổi thường có vận tốc lớn, có khi tới 2 m/s. Đó là do tăng lưu lượng dòng máu qua tuần hoàn phổi chứ không phải là do hẹp van động mạch phổi thực thể.

2.2. Doppler màu:

Siêu âm màu giúp ích rất nhiều trong việc xác định lỗ thông liên nhĩ, và qua phổ màu chúng ta có thể đo kích thước lỗ thông chính xác hơn là đo trên siêu âm 2D. Thông thường trên các mặt cắt của siêu âm 2D nhìn rõ lỗ thông thì cũng là những mặt cắt có phổ màu rõ nhất. Ngoài ra bằng siêu âm màu còn giúp ta đánh giá chiều của shunt, nếu thấy cả 2 màu đỏ và xanh trên siêu âm màu 2D và TM thì là shunt 2 chiều.

Thông liên nhĩ lỗ nhỏ trên siêu âm màu

3. Siêu âm cản âm:

Những trường hợp khó xác định, nhất là đối với những bệnh nhân lớn tuổi đôi khi phải dùng siêu âm cản âm để xác định. Hình ảnh “rửa” bọt cản âm trong nhĩ phải - chứng tỏ có shunt trái phải qua lỗ TLN. Bọt cản âm có thể chạy từ nhĩ phải sang nhĩ trái qua lỗ TLN khi có shunt hai chiều.

Có thể thấy hình ảnh “rửa” bọt cản âm trong nhĩ phải do dòng chảy từ xoang vành hay tĩnh mạch chủ dưới đổ vào nhĩ phải gây ra. 30 giây sau khi bơm vào tĩnh mạch, tuy không có shunt giữa tim phải-trái, vẫn có thể thấy bọt cản âm trong các buồng tim trái vì các bọt nhỏ nhất vượt qua được hệ tuần hoàn, nhưng hình ảnh này thường rất mờ nhạt.

Khi làm nghiệm pháp Valsalva có thể siêu âm cản âm (+) nhưng không có TLN thực sự mà chỉ là lỗ oval thông, do dưới áp lực cao màng ngăn lỗ oval tạo ra một khe nhỏ và bọt cản âm lọt sang nhĩ trái.

4. Siêu âm qua thực quản:

Rất nhạy và đặc hiệu trong chẩn đoán TLN. Có thể nói hầu hết các trường hợp TLN đều có thể được chẩn đoán chính xác bằng phương pháp này. Ngoài ra siêu âm qua thực quản còn phát hiện tốt chiều của shunt. Siêu âm qua đầu dò thực quản giúp ta đo đạc được chính xác các gờ, trên, dưới và gờ động mạch chủ của vách liên nhĩ. Điều này rất có ý nghĩa trong quyết định phương pháp đóng lỗ thông bằng dù hay phải phẫu thuật tim mở, vì nếu các gờ này quá ngắn dù sẽ không bám được vững chắc và có thể rơi vào trong tâm nhĩ rất nguy hiểm, mặt khác đo kích thước lỗ thông qua siêu âm đầu dò thực quản thường đạt độ chính xác cao hơn.

Các yếu tố đánh giá mức độ nặng của bệnh:

- Kích thước lỗ TLN.Diện tích của dòng shunt trên Doppler màu qua lỗ TLN ≥ 30% diện tích của nhĩ phải: TLN nặng.

- Lưu lượng shunt: Ước tính lưu lượng shunt bằng cách tính tỷ lệ giữa lưu lượng dòng chảy qua động mạch phổi (Qp) và động mạch chủ (Qc). Khi Qp/Qc > 1,3 là shunt lớn.Lưu lượng shunt liên quan với kích thước lỗ thông.

- Áp lực động mạch phổi càng cao tiên lượng càng nặng.

Chú ý:

- Có thể đồng thời tồn tại 2-3 lỗ TLN.

- Thông liên nhĩ có thể độc lập hoặc phối hợp với các dị tật bẩm sinh và mắc phải khác như: Tĩnh mạch phổi đổ về lạc chỗ. Hẹp động mạch phổi. Hẹp hai lá - hội chứng Lutembacher. Đảo gốc các động mạch. Ba tâm nhĩ...

Tóm lại:

Bằng các phương pháp siêu âm chúng ta hoàn toàn có thể chẩn đoán được TLN cũng như đánh giá được mức độ nặng của bệnh, những yếu tố này giúp cho các thầy thuốc lâm sàng dễ dàng lựa chọn phương pháp điều trị cho bệnh nhân. Đồng thời siêu âm Doppler còn có vai trò đánh giá và theo dõi sau các biện pháp can thiệp điều trị. Gần đây người ta áp dụng phương pháp bít lỗ thông bằng dù, siêu âm, nhất là siêu âm với đầu dò thực quản giúp ích nhiều cho việc thực hiện kỹ thụât, đồng thời theo dõi sau can thiệp.

THÔNG LIÊN THẤT

Thông liên thất (TLT) là khi trên vách liên thất có một hay nhiều lỗ thông. Đây là một bệnh tim bẩm sinh hay gặp nhất (chiếm tới 20% các bệnh tim bẩm sinh). Sở dĩ như vậy là vì về mặt phôi thai học quá trình hình thành vách liên thất rất phức tạp do nhiều nguồn gốc phôi thai khác nhau nên dễ có sai sót mà hậu quả của nó để lại là TLT. Trong hầu hết các trường hợp siêu âm tim có thể chẩn đoán chính xác các tổn thương của TLT. Tuy nhiên cũng có những trường hợp phức tạp cần kết hợp với các phương pháp khác như thông tim... để quyết định.

Hình ảnh hai lỗ thông liên thất trên siêu âm màu

1. Các dấu hiệu trên Siêu âm 2D và TM:

Trong các trường hợp TLT lỗ nhỏ thông thường rất khó quan sát thấy các lỗ thông, hơn nữa những bệnh nhân này kích thước các buồng tim ít khi thay đổi, nên trên siêu âm TM và 2D hầu như không phát hiện được điều gì đặc biệt, chính vì thế dễ bị bỏ sót nếu không được nghe tim cẩn thận trước khi làm siêu âm. Những ca nặng có thể thấy giãn các buồng tim, lần lượt: nhĩ trái, thất trái, thất phải và nhĩ phải.

- Khuyết một phần vách liên thất. Đây là dấu hiệu có thể nhìn thấy trên siêu âm 2D, tuỳ theo vị trí của lỗ thông chúng ta có thể quan sát được sự khuyết của vách liên thất trên các mặt cắt trục ngắn cạnh ức trái qua gốc các động mạch lớn, trục dài cạnh ức trái, mặt cắt 4 buồng tim. Đồng thời có thể đo được kích thước lỗ thông trên siêu âm 2D, nhưng sẽ chính xác hơn nếu kết hợp với siêu âm màu. Căn cứ vào vị trí lỗ thông ta có thể chia TLT làm 4 loại

- Thông liên thất phần quanh màng: thấy trên các thiết đồ cạnh ức trục ngắn ở vị trí tương ứng với vị trí từ 9-12 giờ và trục dài, hoặc trên mặt cắt dưới mũi ức. Đây là loại TLT thường gặp nhất trên lâm sàng.

Hình ảnh siêu âm màu của lỗ thông liên thất phần quanh màng shunt trái phải

- Thông liên thất phần phễu: trên các thiết đồ cạnh ức trục ngắn vị trí khuyết ở điểm từ 12- 3 giờ và từ cửa sổ dưới mũi ức, 5 buồng tim cũng có thể thấy lỗ thông liên thất.

- Thông liên thất phần buồng nhận: trên các mặt cắt 4 buồng tim từ mỏm tim và dưới mũi ức và trục ngắn cạnh ức trái ở mức ngang cơ nhú.

- Thông liên thất phần cơ. Loại này tương đối ít gặp và hay có nhiều lỗ thông nên dễ sót tổn thương, thông liên thất phần cơ có thể quan sát thấy qua mặt cắt 4 buồng tim, trục dài và ngắn cạnh ức trái.

Nhiều khi kèm theo TLT thấy phình vách phần màng hoặc tổ chức phụ thêm từ van ba lá - các cấu trúc này hình thành để giúp lỗ TLT có thể đóng lại với thời gian.

Ngoài ra bằng siêu âm 2D và siêu âm TM chúng ta có thể đo đạc kích thước các buồng tim, đánh giá chức năng thất trái...

2. Siêu âm Doppler:

- Doppler xung: phát hiện và xác định dòng shunt qua lỗ TLT - là dòng chảy rối tâm thu khi đặt cửa sổ Doppler ở hai mép của lỗ TLT. Nhưng do dòng chảy trong TLT thường với tốc độ lớn nên bằng siêu âm Doppler xung chúng ta chỉ xác định được vị trí lỗ thông chứ không đo được gradient áp lực qua lỗ thông. Tính toán lưu lượng shunt bằng cách tính tỷ lệ giữa lưu lượng dòng chảy qua ĐMP và ĐMC.

- Doppler liên tục: Đặt cửa sổ Doppler vào vị trí lỗ thông đã được xác định qua siêu âm 2D hay siêu âm màu, chúng ta có thể xác định được hướng của shunt dựa trên chiều dương hay âm của phổ Doppler. Đồng thời đo độ chênh áp giữa thất trái và thất phải qua lỗ TLT để ước tính áp lực ĐMP.

ALTTĐMP = HATTh- MaxPG (qua lỗ thông)

ALTTĐMP: áp lực tâm thu động mạch phổi

HATTh: Huyết áp tâm thu

MaxPG: Độ chênh áp tối đa qua lỗ thông

Phổ Doppler liên tục của thông liên thất

- Doppler màu: Phát hiện dòng shunt qua lỗ TLT và chiều của nó qua phổ màu quan sát được. Có thể dùng cả phương pháp màu TM để dễ phân tích. Đo độ rộng của lỗ thông qua dòng màu “vena contracta”, thông thường cách đo này cho kết quả lớn hơn cách đo trên siêu âm 2D, nhưng chính xác hơn. Phát hiện các lỗ thông, đặc biệt trong những trường hợp lỗ thông nhỏ và có nhiều lỗ của TLT phần cơ.

3. Siêu âm cản âm:

Hình ảnh “rửa” bọt cản âm trong thất phải trong trường hợp TLT vẫn còn shunt trái - phải. Trong TLT có tăng áp lực ĐMP nặng hoặc TLT đã đảo hướng shunt, có thể thấy bọt cản âm tràn từ thất phải sang thất trái qua lỗ TLT. Trước kia khi chưa có siêu âm Doppler siêu âm cản âm được sử dụng rộng rãi để đánh giá tình trạng tăng áp lực trong thất phải qua quan sát sự di chuyển của chất cản âm. Nhưng ngày nay thường chỉ dùng khi siêu âm màu và siêu âm Doppler chưa xác định được chắc chắn TLT.

4. Đánh giá mức độ bệnh:

* Thông liên thất shunt nhỏ:

- Vena contracta < 3 mm.

- Lưu lượng shunt nhỏ: Qp / Qc < 1,2.

- Không có tăng áp lực động mạch phổi.

* Thông liên thất shunt lớn:

- Vena contracta > 3,5 mm.

- Lưu lượng shunt lớn: Qp / Qc > 1,3.

- Tăng áp lực động mạch phổi.

- Shunt hai chiều.

Tóm lại.

Trong TLT bằng siêu âm tim chúng ta phải trả lời được những câu hỏi sau:

- Vị trí của lỗ thông liên thất.

- Kích thước của lỗ thông.

- Giới hạn hay biên giới của lỗ thông.

- Mối liên quan của các van tim với lỗ thông liên thất.

- Có bao nhiêu lỗ thông.

- Tính chất của shunt, Max PG qua lỗ thông.

- Các bệnh kết hợp và chức năng thất trái.

CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH

Còn ống động mạch (CÔĐM) là một dị tật thường gặp chiếm khoảng 10% các bệnh tim bẩm sinh và nữ nhiều hơn nam 2-3 lần. Đa số các trường hợp là CÔĐM đơn thuần, còn lại là kết hợp với dị tật bẩm sinh khác. Đây là một dị tật bẩm sinh đáp ứng rất tốt đối với điều trị, nếu được can thiệp sớm. Trong hầu hết các trường hợp siêu âm Doppler qua thành ngực cũng có thể chẩn đoán chính xác tổn thương này.

1. Sơ lược giải phẫu: Ống động mạch có đường kính 5-15 mm và chiều dài 2-16 mm, bắt nguồn từ trần của chạc ba động mạch phổi (ĐMP), đi chếch lên trên sang trái và hơi ra sau để nối vào động mạch chủ xuống (ĐMC), đối diện với chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn trái và ở phía trước phế quản. ở trẻ sơ sinh bình thường ÔĐM thường được đóng hoàn toàn sau 8 tuần, nếu đóng muộn hơn gọi là đóng chậm ÔĐM, nếu không đóng hoàn toàn thì gọi là còn ống động mạch. 2. Siêu âm 2D: - Kích thước các buồng tim: Trong nhiều trường hợp có thể thấy: giãn nhĩ trái, thất trái, do lưu lượng qua tuần hoàn phổi tăng, nên lượng máu về nhĩ trái tăng lên. Theo một số tác giả khi tỷ lệ nhĩ trái trên động mạch chủ trên 1,3 là shunt lớn, vách liên nhĩ thường bị đẩy về phía nhĩ phải. Trong hầu hết các trường hợp thể tích nhát bóp và cung lượng tim tăng. Kích thước thất phải cũng có thể tăng nhưng ít xảy ra hơn. - Hình ảnh ÔĐM trên các thiết đồ: cạnh ức trái trục ngắn, cao di ngang qua gốc các động mạch lớn, hoặc hõm trên ức và dưới mũi ức (ở trẻ nhỏ), đó là một dạng hình ống nối từ gốc động mạch phổi tới động mạch chủ xuống. ở trẻ nhỏ sử dụng đầu dò tần số cao (5-7 MHz) có thể nhìn thấy ÔĐM kích thước nhỏ 1-2mm. Tuy vậy cũng có một số trường hợp khó nhìn thấy ống động mạch trên siêu âm 2D như ÔĐM quá ngắn, hay dài nhưng ngoằnnghèo, những trường hợp này thông trường phải quan sát trên siêu âm màu và siêu âm Doppler, đôi khi siêu âm qua thực quản cũng giúp ích để xác định tổn thương này.

3. Siêu âm TM:

- Đo kích thước các buồng tim và gốc động mạch lớn.

- Đánh giá chức năng tâm thu thất trái.

- Dạng di động của van ĐMP.

4. Siêu âm Doppler:

- Doppler xung:

Phát hiện dòng chảy ở vị trí siêu âm 2D nghi là ÔĐM, đó là dòng chảy liên tục. Định hướng của shunt qua ÔĐM, song nhiều khi khó vì dòng chảy có vận tốc lớn và phổ Doppler bị aliasing.

Định giá lưu lượng shunt bằng cách tính tỷ lệ giữa dòng chảy qua van ĐMC và van ĐMP: Qc / Qp (ngược với trường hợp TLN và TLT đã đề cập ở các mục trên: trong CÔĐM: Qc > Qp, còn trong TLN và TLT thì trái lại Qp > Qc).

- Doppler liên tục:

Khẳng định có shunt, xác định hướng của dòng shunt, lợi thế hơn là Doppler xung vì không bị aliasing. Đó là một phổ dương liên tục, có đỉnh cao ở đầu kỳ tâm thu. Xác định độ chênh áp (gradient) giữa ĐMC và ĐMP qua ÔĐM để ước tính áp lực ĐMP. Hoặc ước tính áp lực ĐMP qua phổ hở van ba lá. Ngoài ra khi kiểm tra Doppler động mạch chủ xuống chúng ta có thể thấy phổ Doppler bất thường ở các vị trí quan sát tuỳ theo chúng ở gần hay xa, trên hay dưới ÔĐM.

Phổ Doppler sóng liên tục của tồn tại ống động mạch

- Doppler màu:

Phát hiện dòng chảy ngược từ ĐMC vào ĐMP qua ÔĐM. Trên thiết đồ trục ngang cạnh ức trái, dòng shunt có màu khảm và thường đi men theo thành bên trái của thân ĐMP. Có thể đo kích thước ÔĐM qua phổ màu của ống động mạch.

5. Đánh giá mức độ bệnh: - Đánh giá mức độ tăng gánh các buồng tim, trước tiên là nhĩ và thất trái. Đánh giá chức năng tâm thu thất phải, thất trái.

- Ước tính lưu lượng shunt: shunt được coi là lớn khi Qc / Qp > 1,4.

- Ước tính áp lực tâm thu ĐMP qua phổ hở ba lá và dựa vào độ chênh áp qua ÔĐM (gradient).

AL.đmp = HA – Gradient.

HA: huyết áp tâm thu đo ở tay.

Gradient: Độ chênh áp tối đa qua ÔĐM.

Trong trường hợp áp lực động mạch phổi tăng nhiều thì độ chênh áp thấp. Khi áp lực động mạch phổi tăng tới mức tương đương với động mạch chủ thì có thể thấy shunt hai chiều qua ÔĐM: ở kỳ tâm thu (từ giữa tới cuối kỳ tâm thu) - phổ âm tức là dòng chảy đã đảo chiều, đi từ ĐMP sang ĐMC và tâm trương tới đầu kỳ tâm thu - phổ dương, tức là dòng chảy theo chiều ngược lại.

6. Chẩn đoán phân biệt:

-Dò chủ phế: Bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp, chỉ chiếm ≈ 0,3% các bệnh tim bẩm sinh, trẻ trai nhiều hơn gái (tỷ lệ 3/1) và thường diễn biến nặng hơn CÔĐM. Trên 2D có thể thấy lỗ dò giữa thành trái của ĐMC lên với thành phải của thân ĐMP. Doppler xung và Doppler màu giúp chúng ta xác định shunt trái - phải từ ĐMC qua ĐMP.

- Hở van ĐMP: Có thể gặp trong CÔĐM, nhưng dễ dàng phân biệt bằng Doppler xung và Doppler màu.

- Cầu nối Blalock - Tausig (những bệnh nhân đã được điều trị can thiệp).

TỨ CHỨNG FALLOT

Tứ chứng fallot (TCF) được bác sĩ Arthur Fallot ở Marseilles (Pháp) mô tả năm 1888, là bệnh tim bẩm sinh tím thường gặp nhất, chiếm tới 10% các bệnh tim bẩm sinh nói chung, kinh điển bao gồm 4 dị tật:

- Thông liên thất.

- Hẹp đường tống máu ra từ thất phải ( phần phễu thất phải, vòng van ĐMP, van ĐMP, thân hoặc các nhánh ĐMP).

- Động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất.

- Phì đại thành thất phải.

1. Giải phẫu và bào thai học.

Về bào thai học, yếu tố chủ yếu là do vách chóp (vách liên thất phần phễu hình thành lệch ra trước và lên trên, không nối với vách liên thất phần cơ nên gây ra:

- Thông liên thất.

- ĐMC lệch sang phía thất phải (ví như cưỡi ngựa lên VLT).

- Hẹp đường ra của thất phải.

- Phì đại thất phải, là hậu quả của các của các dị tật trên.

2. Các dấu hiệu trên siêu âm.

2.1. Thông liên thất.

- Siêu âm 2D qua các mặt cắt thăm dò: Cạnh ức trái trục dọc, trục ngang, hõm trên ức và dưới mũi ức. Thông liên thất thường rộng, kiểu quanh màng (chiếm tới khoảng 74% các kiểu thông liên thất trong tứ chứng Fallot) và lan tới cả phần phễu, ở dưới van động mạch chủ tại vị trí của lá vành phải và không vành. Thường chỉ có 1 lỗ TLT, nhưng đôi khi có thêm TLT phần cơ. Chúng ta cần đo kích thước lỗ thông trên các mặt cắt trục dài, ngắn cạnh ức trái, đôi khi cả 4, 5 buồng tim. Vì đa số lỗ thông liên thất lớn nên dễ dàng quan sát được trên siêu âm 2D, nên siêu âm màu ít khi phải dùng đến với mục đích này , hơn nữa luồng thông qua lỗ thông liên thất trong tứ chứng Fallot thường phải - trái với tốc độ chậm nên cũng khó quan sát trên siêu âm màu. Một số trường hợp khó xác định chiều luồng thông phải sử dụng siêu âm cản âm.

- Siêu âm Doppler dùng để phát hiện các dòng chảy qua lỗ thông, thông thường là shunt hai chiều vói ưu thế phải-trái, tốc độ không cao. Doppler xung có thể dùng để định hướng vị trí, Doppler sóng liên tục để xác định vận tốc và độ chênh áp tối đa qua lỗ thông. Siêu âm Doppler và siêu âm màu (cả màu M-Mode) dùng để xác định chiều của luồng thông.

2.2. Hẹp đường tống máu ra thất phải:

- Siêu âm 2D trên các mặt cắt trục ngắn cạnh ức trái cao, trục dài và một số mặt cắt khác chúng ta quan sát được toàn bộ phần phễu, van động mạch phổi và động mạch phổi để tìm chỗ hẹp và đánh giá mức độ hẹp. Đại đa số các trường hợp là hẹp phần phễu của động mạch phổi (> 75%). Ngoài ra nhiều trường hợp còn có cả hẹp vòng van, van và đôi khi cả thân, nhánh động mạch phổi. Trong Fallot 4, van động mạch phổi 3 lá chiếm tỷ lệ 43%, 2 lá 51%, còn lại là 1 lá van. Những trường hợp van động mạch phổi 3 lá có khoảng 1/3 trường hợp bị hẹp, những người có động mạch phổi 2 lá van tỷ lệ hẹp nhiều hơn, còn 1 lá van 100% bị hẹp.

- Siêu âm Doppler xác định mức độ hẹp, những trường hợp hẹp phễu phổ Doppler sẽ lẹm vát về phía sau, còn phổ hẹp van động mạch phổi sẽ có dạng cân đối hơn. Độ chênh áp tối đa sẽ cho biết mức độ hẹp. đôi khi có hiện tượng hai loại phổ này chồng lên nhau do có hẹp cả phần phễu và van đông mạch phổi.

2.3. Động mạch chủ cưỡi ngựa liên vách liên thất:

Mức độ cữa ngựa từ 10-95%. Mắt cắt thích hợp nhất để đánh giá mức độ cưỡi ngựa của động mạch chủ là trục dài cạnh ức trái. Tuy nhiên những mặt cắt lên cao hoặc xuống thấp quá có thể dẫn đến sai lầm trong nhận định mức độ cưỡi ngựa lên vách liên thất. Động mạch chủ lên thường dãn.

Hình ảnh động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất và thông liên thất phần quanh màng

2.4. Dày thất phải.

Mức độ dày thất phải phụ thuộc vào hẹp đường tống máu ra thất phải, các dị tật kết hợp khác và tuổi bệnh nhân. Mặc dù trên thực tế không phải lúc nào cũng đo đạc được chính xác độ dày của thành thất phải.

3. Những dị tật khác thường phối hợp trong Tứ chứng Fallot:

- Dị dạng của động mạch vành. Những bất thường của hệ thống động mạch vành có thể gặp từ 18% đến 31%.

- Không có van động mạch phổi, dị tật này chiếm khoảng 2%.

- Thông liên nhĩ khoảng 38%.

- Ngoài ra còn một số dị tật khác có thể gặp như: Động mạch chủ quay sang phải, còn tồn tại ống động mạch, dị tật này như một cầu nối tự nhiên từ động mạch phổi sang động mạch chủ...

4. Đánh giá mức độ bệnh:

* Mức độ ĐMC lệch sang phải (tính bằng %).

* Đường kính và chức năng tâm thu thất trái. Tiên lượng xấu khi:

- Thất trái kích thước nhỏ (thiểu sản).

- Thất trái giãn, chức năng tâm thu: %D và phân số tống máu (EF%) giảm.

* Kích thước ĐMP: vòng van, thân ĐMP và nhất là các nhánh ĐMP. Tiên lượng xấu khi các nhánh ĐMP (phải và/hoặc trái) teo nhỏ. Nếu các nhánh teo quá nhỏ thì khả năng phẫu thuật tạm thời (cầu nối Blalock) và nhất là khả năng sửa toàn bộ bị hạn chế.

* Mức độ dày thất phải và hẹp vùng phễu. Gradient tâm thu qua vùng phễu và van ĐMP. Gradient càng cao, mức độ hẹp phễu và/hoặc van càng nặng.