Còn ống động mạch

I. ĐẠI CƯƠNG

- Còn ống động mạch là bệnh tim bẩm sinh thường gặp (10% các trường hợp bệnh tim bẩm sinh).

- Nữ nhiều hơn nam (tỉ lệ 2-3/1).

1. Định nghĩa

Trong thời kì bào thai, ống động mạch (ÔĐM) dẫn phần lớn lưu lượng tim phải từ động mạch (ĐM) phổi sang ĐM chủ. Khi trẻ sinh ra, bình thường ÔĐM đóng lại. Nếu ống không đóng lại sau khi sinh sẽ gây ra sự lưu thông bất thường của dòng máu qua ÔĐM từ ĐM chủ sang ĐM phổi. Đó là bệnh còn ống động mạch (CÔĐM).

2. Giải phẫu ống ĐM

Ống ĐM có chiều dài thay đổi từ 2mm đến 15mm. Đường kính có thể từ 5 đến 15mm. Vị trí ống xuất phát từ eo ĐM chủ ngay sau chỗ phát xuất của ĐM dưới đòn trái, đi hướng ra trước và đổ vào chạc ba ĐM phổi gần gốc ĐM phổi trái.

3. Sinh lí bệnh học

CÔĐM gây ra shunt trái - phải từ ĐM chủ sang ĐM phổi.

- ÔĐM lớn ở trẻ nhỏ có shunt lớn làm tăng lưu lượng các buồng tim trái dễ gây suy tim.

- ÔĐM lớn gây tăng áp phổi lâu ngày dẫn đến bệnh ĐM phổi tắc nghẽn và đảo shunt.

- Bệnh nhân CÔĐM dễ bị viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (Osler).

II. BỆNH CẢNH LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN

Triệu chứng lâm sàng tùy thuộc vào tình trạng lưu lượng của shunt nghĩa là phụ thuộc kích thước ÔĐM và tình trạng sức cản hệ ĐM phổi.

1. Thể ở trẻ lớn

Triệu chứng tùy thuộc độ lớn của ống ĐM.

Triệu chứng lâm sàng thường điển hình, dễ chẩn đoán.

- Dấu hiệu chức năng: có thể kín đáo như khó thở nhẹ khi gắng sức, thỉnh thoảng viêm phế quản hoặc phát hiện bệnh tình cờ (khám sức khoẻ). Trẻ bị ÔĐM lớn thường có tiền sử viêm phổi tái diễn, khó thở gắng sức, tim nhanh, chậm phát triển thể chất, biến dạng lồng ngực.

- Thực thể: trường hợp điển hình có tiếng thổi lên tục vùng liên sườn II trái cạnh ức, có thể kèm rung miu. Có thể có rung tâm trương ở mỏm do tăng lưu lượng qua van hai lá, thổi tâm thu của hẹp van ĐM chủ cơ năng nếu shunt lớn. Mạch ngoại biên (mu chân) nảy. Huyết áp có thể chênh ít hay nhiều.

- Điện tâm đồ: mức độ tăng gánh thất trái tùy lưu lượng shunt.

- Xquang: các dấu hiệu ứ huyết phổi, bóng tim to, các cung ĐM chủ, ĐM phổi, thất trái giãn, mức độ tùy lưu lượng shunt.

- Chẩn đoán xác định: bằng siêu âm Doppler tim.

• Siêu âm 2 bình diện: giúp loại trừ một phần các shunt trong tim (thông liên thất, thông liên nhĩ). Cho thấy các dấu hiệu tăng gánh thể tích nhĩ trái và thất trái. Có thể thấy hình ảnh ÔĐM trên các mặt cắt cạnh ức và trên ức .

• Siêu âm Doppler (xung, liên tục. màu): có giá trị chẩn đoán chắc chắn khi xác định được có dòng chảy bất thường liên tục từ vùng eo ĐM chủ sang vùng chạc ba ĐM phổi và cho phép đánh giá mức độ tăng áp phổi (qua chênh áp qua ống. hở ba lá, hở phổi).

• Thông tim và chụp ĐM chủ: ngày cáng ít làm nếu chỉ để chẩn đoán xác định, cần làm để đánh giá mức độ tăng áp phổi trong trường hợp đã có bệnh ĐM tắc nghẽn hoặc nghi ngờ có thêm thương tổn phối hợp.

• Chụp cộng hưởng từ có thể áp dụng cho những trường hợp chẩn đoán khó khăn.

2. Thể ống ĐM kém dung nạp (ác tính) ở trẻ nhỏ

Là thể bệnh ống ĐM shunt lớn ở trẻ nhũ nhi gây tăng áp phổi và suy tim sớm.

Bệnh cảnh lâm sàng thể hiện một shunt trái - phải lớn với các dấu hiệu suy tim trái và tình trạng viêm phổi bị đi bị lại. thường xuyên phải điều trị ở bệnh viện, cần phải can thiệp sớm vì có thể chết vì suy tim.

3. Thể tăng áp ĐM phổi cố định

Là diễn biến muộn của các ống ĐM shunt lớn không được chẩn đoán và điều trị sớm. Thường gặp ở trẻ lớn hoặc người lớn. Trong tiền sử thường có các triệu chứng của shunt T - P lớn.

a. Dạng shunt 2 chiều: áp lực ĐM phổi xấp xỉ nhưng chưa vượt quá ĐM chủ gây nên shunt 2 chiều qua ống ĐM ở mức độ vừa.

- Dấu hiệu chức năng: bệnh nhân trở nên dung nạp tốt hơn. Tình trạng viêm phổi đỡ đi, có thể còn khó thở nhẹ, không nặng lên.

- Nghe: không còn tiếng thổi liên tục. Có thể có thổi tâm thu nhẹ, T2 mạnh.

- Xquang: tim to vừa. Mỏm tim bắt đầu lên cao do phì đại thất phải. Phổi rất đậm ở rốn, trái ngược với nhu mô sáng ở ngoại biên. Cung ĐM phổi vồng to.

- Điện tâm đồ: xuất hiện thêm dấu hiệu dày thất P.

- Siêu âm Doppler: hình ảnh ống ĐM cùng với tình trạng tăng áp ĐM phổi nặng xấp xỉ hoặc bằng áp lực ĐM chủ. Có hình ảnh shunt hai chiều qua ống.

- Tiến triển: bệnh có thể ổn định trong thời gian dài, không nên can thiệp đóng ống nữa.

b. Dạng shunt P-T: do dạng trên vẫn tiếp tục tiến triển dẫn đến tắc nghẽn ĐM phổi gây đảo shunt. Xuất hiện tím ở chi dưới và ngày càng tăng dần. Ngày càng khó thở gắng sức nặng. Tiến triển về tình trạng suy thất phải. Có nguy cơ đột tử và ho ra máu.

4. Thể ống ĐM ở trẻ đẻ non

Phần lớn các ống ĐM ở trẻ đẻ non có thể tự đóng. Khi shunt lớn khiến trẻ không thể bỏ máy thở được thì cần phải can thiệp để đóng ống. Có thể dùng thuốc ức chế PGE (indomethacin) làm đóng ống.

5. Thể phối hợp với các dị tật khác

Theo mức độ thường gặp giảm dần, CÔĐM có thể phối hợp với: thông liên thất, hẹp eo ĐM chủ, hẹp ĐM phổi, hẹp van ĐM chủ, thông liên nhĩ, hở hai lá bẩm sinh. Đặc biệt khi phối hợp với các dị tật phức tạp có tím và hẹp ĐM phổi (ví dụ Fallot 4) thì ống ĐM có tác dụng bù trừ có lợi với bệnh nhân.

III. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

Cần phân biệt CÔĐM với các bệnh sau.

- Tiếng thổi tĩnh mạch (khi tiếng thổi nhỏ): thường rõ nhất ở nền cổ trên xương đòn và thay đổi theo nhịp thở.

- Thông liên thất + hở chủ (HC Laubry Pezzi): thường có tiếng thổi đôi.

- Vỡ túi phình xoang Valsava: bệnh cảnh xuất hiện đột ngột, thường có suy tim.

- Thông động - tĩnh mạch phổi: thường có tím. Tiếng thổi có vị trí thay đổi. Xquang thường có đám mờ gợi ý ở nhu mô phổi.

- Cửa sổ ĐM chủ - ĐM phổi (rò chủ phế): bệnh cảnh có thể rất giống ống ĐM. Đây là một dị tật hiếm gặp, tần suất so với CÔĐM chỉ khoảng 0,5%. Chỉ 30% các trường hợp có tiếng thổi liên tục. Chẩn đoán chắc chắn bằng cách chụp ĐM chủ.

- Rò ĐM vành vào buồng tim: có thể có tiếng thổi liên tục vùng trước tim.

- Ở trẻ nhỏ: cần phân biệt với thông liên thất khi chỉ có thổi tâm thu.

IV. CHỈ ĐỊNH ĐIỀU TRỊ

Mọi ống ĐM đều phải được điều trị đóng ống bằng phẫu thuật hoặc thông tim can thiệp.

Trừ các chống chỉ định sau:

- Khi áp lực ĐM phổi bằng hoặc vượt quá áp lực ĐM chủ.

- Ống ĐM là dị tật phối hợp trong các bệnh tim có tím và hẹp ĐM phổi.

Trường hợp áp lực ĐM phổi xấp xỉ ĐM chủ, để biết còn đóng ống được không, có thể áp dụng nghiệm pháp điều trị thử bằng thuốc dãn mạch phổi (llomedin) xem áp lực có xuống không.

V. CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ1. Phẫu thuật

Thắt ống (cho trẻ dưới 6 tháng) hoặc cắt đôi ống và khâu lại. Tỉ lệ tử vong hiện nay không đáng kể. Có thể mổ nội soi lồng ngực cho trẻ nhỏ.

2. Đóng ống bằng dụng cụ bít qua đường thông tim

Do Rashkind khởi xướng năm 1979. Hiện nay, được áp dụng phổ biến nhất để điều trị CÔĐM với kết quả rất tốt. Các biến chứng có thể: tán huyết, nhiễm trùng, tắc mạch, shunt tồn lưu.

3. Điều trị nội khoa

- Ở trẻ đẻ non có thể dùng thuốc ức chế prostaglandin như indomethacin để gây đóng ÔĐM.

- Trẻ nhỏ bị suy tim, viêm phổi: trợ tim, lợi tiểu, kháng sinh.

- Viêm nội tâm mạc: kháng sinh theo kháng sinh đồ.

- Tăng áp phổi cố định không còn mổ được: thuốc dãn mạch, llomedin.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1 Dupuis c, Kachaner J. (1991): "Cardiologie pédiatrique" - Tétralogie de Fallot. Flamrnarc"

2. Kirklin JW (2003): "Cardiac Surgery" - WB Sounders Company.